متلازمة وايدمان
لا بد أنك تريد أن تعلم ما هي متلازمة بروتيويس، أو متلازمة المتقلبة، أو تريد أن تعلم لماذا سميت أيضاً بمتلازمة وايدمان...
أولاً، سميت متلازمة وايدمان بهذا الإسم نسبة لطبيب الأطفال الألماني "هانز رودولف وايدمان".
توصف هذه المتلازمة بأنها مرض جيني (أي أنه ليس وراثي) معقد، يصيب مكان واحد أو عدة مناطق من الجسم، كالبشرة، العظام، النخاع الشوكي.
وتظهر هذه المتلازمة على حامليها منذ الولادة، وتبدأ الأعراض بالظهور في زيادة نمو الجلد، العظم، الأنسجة الدهنية، الأوعية الدموية والليمفاوية، على ناحية واحدة من الجسم.
وبالتأكيد تتطور هذه الأعراض مع تقدم العمر وهنالك أعراض تتطور بشكل معقد مثل، تورم الجلد والعظام، ومن الممكن أن تتأثر الجمجمة بفعل هذه الأعراض بشدة ما يؤدي إلى حدوث تشوهات شديدة.
ومن الممكن أن يؤدي تطور هذه الأعراض على المريض بشكل سلبي آخر بأن يصاب المريض الجلطات في العديد من الأوردة وذلك بسبب التضخم وتشوه الأوعية الذي قد يحصل للمريض والذي قد ينتج عنه الموت المبكر.
ومن أشكال الأعراض الأخرة والتي قد تعتبر شديدة هي تضخم الأطراف (اليدين والساقين) والتي قد تؤثر بشكل شديد على المفاصل بإلتهابها وآلامها المبرحة.
هل تؤثر المتلازمة على عقل المصاب؟
لا، لا تتأثر القدرات العقلية والذكاء بالمرض في حد ذاته؛ ولكن المضاعفات المصاحبة للمرض هي ما قد يؤثر على قدرة المريض في المواصلة في التعليم واكتساب المهارات الجماعية.
هل لهذه المتلازمة علاج؟
يعتمد علاج متلازمة بروتيوس على معرفة المضاعفات ومحاولة تجنبها مسبقًا, ويمكن التعامل مع كل من المشكلات الناتجة عن المرض على حدة.
فمثلاً، قد يعاني المريض من تضخم اليدين وهذا ما يسبب له صعوبات في الكتابة أو حمل الأشياء، أو تضخم القدمين ما يسبب صعوبات في المشي والتنقل من مكان لآخر، فبالتالي يتطلب ذلك تدخل جراح عظام متخصص للتقليل من حجم الأطراف المتضخمة, ولكن هذه العمليات الجراحية شدة في التعقيد وقد تنتج عنها مضاعفات خطيرة وقد تؤدي للوفاة.
أو مثلا، تضخم نصف الوجه واللسان وينتج عن تضخم الوجه وتشوهات الفك والأسنان صعوبة في المضغ وتناول الطعام مما يتطلب متابعة دورية وأحيانا تدخل جراحي.
كتابة:
سوزان علوان