الرنح عند الأطفال ATAXIA:
الرنح هو عدم القدرة على تنسيق الحركة الهادفة والسيطرة على التوازن. يمكن للحالات التي تصيب المخيخ أو السبل الحسية / الحركية الواصلة أو الأذن الداخلية أن تسبب الرنح عند الأطفال، إن أشيع سببين عند الأطفال هما تناول الأدوية (مثل الفينيتوئين والكاربامازبين والمهدئات والمنومات والفينسيكليدين) والرنح المخيخي التالي للخمج.
التظاهرات السريرية CLINICAL MANIFESTATIONS:
القصة المرضية والفحص السريري: History and Clinical Examination
يجب أن تشمل القصة الاستفسار عن بدء المرض (حاد أو مزمن) والترقي (بطيء أو سريع). قد تشمل الأعراض المرافقة الحمى والصداع والإقياء والدوار ورهاب الضوء وتبدل مستوى الوعي، كذلك يجب توثيق الحوادث المثيرة الحديثة (الاختلاجات، الأخماج، رض الرأس والتعرضات الأدوية، المعادن الثقيلة، المذيبات، الغازات). يكون لبعض أنواع الرنح أساس وراثي لذلك قد تكون القصة العائلية إيجابية بالنسبة للمرض العصبي.
يشمل الفحص تقييم التوازن الجذعي والحالة العقلية والمشية والمنعكسات الوترية العميقة والمقوية العضلية والقوة. قد تنجم المشية الشاذة عن الضعف (نقص المنعكسات والقوة العضلية) وليس عن عدم التوازن. يجب على الفاحص أن يلاحظ وجود أي رأرأة و / أو علامات ارتفاع الضغط داخل القحف، وتباطؤ القلب، فرط التوتر الشرياني، وذمة حليمة العصب البصري والارتكاس السحائي.
فإذا كان عمر الطفل مناسباً وقادراً على التعاون فيجرى اختبار العقب - الركبة واختبار الإصبع - الأنف واختبار الحركة المتناوبة السريع، إضافة إلى اختبار رومبرغ Romberg test، وهذه الاختبارات تساعد في تقييم الوظيفة المخيخية.
ملاحظة: يجري اختبار رومبرغ بوضع القدمين بجانب بعضهما مع إغلاق العينين، ثم يقوم الفاحص بدفع المريض بشكل لطيف باتجاهات مختلفة لرؤية إن كان المريض قادراً على المعارضة والمحافظة على الوضعية المنتصبة upright. إن التأرجح الشديد (أو السقوط) يعتبر علامة رومبرغ.
التشخيص التفريقي DIFFERENTIAL DIAGNOSIS:
تسبب الأخماج الفيروسية الرنح خلال هجمات التهاب التيه الحاد. قد يحدث الرنح المخيخي الحاد Acute Cerebellar Ataxia بعد 2-3 أسابيع من الإصابة ببعض الأخماج الفيروسية (خاصة الحماق)، ويعتقد أن سببه مناعي ذاتي، يتظاهر هؤلاء الأطفال برأرأة أفقية مع رنح وضعي Postural ataxia والإقياء وأحياناً الرتة، لا يوجد صداع أو صلابة نقرة، ويكون فحص السائل الدماغي الشوكي سلبياً.
إن الرنح الذي يترقى ببطء أكثر احتمالاً أن يكون ناجماً عن ورم أو مرض شوكي مخيخي تنكسي مثل رنح توسع الشعريات أو رنح فريد رايخ. رنح توسع الشعريات Ataxia - telangiectasia مرض عصبي تنكسي يورث كصفة جسمية متنحية، وهو يتظاهر عند الدراجين ويترقى حتى يصبح المريض ملازم لكرسي العجلات. يترافق الرنح مع توسع شعريات شديد وعوز مناعي. يتوضع الخلل المورثي على الصبغي (الكروموسوم) 11.
يتظاهر رنح فريدرايخ Friedreich ataxia متأخراً في الطفولة برنح مترق مع الضعف والهزال العضلي، يتبعها لاحقاً تشوهات هيكلية. يموت معظم المرضى بمرض قلبي متعلق باعتلال العضلة القلبية قبل عمر الثلاثين. الوراثة جسدية متنحية والخلل المورثي متوضع على الصبغي (الكروموسوم) 9.
يمكن أيضاً للتسممات والاضطرابات الاستقلابية واستسقاء الرأس ورضوض الرأس والنزوف المخيخية أن تسبب الرنح.
التقييم التشخيصي DIAGNOSTIC EVALUATION:
يمكن للتصوير العصبي أن ينفي وجود استسقاء الدماغ أو الآفات الكتلية أو النزوف المخيخية. وإن إجراء الرنين المغناطيسي MRI للدماغ مفضل على إجراء الطبقي المحوري CT للرأس؛ لأنه يعطي معلومات مفصلة أكثر عن بنيات الحفرة الخلفية. يجب عند المرضى الذين يعانون من الحمى إجراء البزل القطني لتقييم وجود الخمج، ويمكن تأجيل البزل إلى ما بعد إجراء التصوير العصبي في معظم الحالات، يجب إجراء مسح للسموم في الدم والبول في كل حالات الرنح الحاد. أما الرنح المزمن أو المتكرر فيتطلب إجراءات التشخيص المورثية والاستقلابية.
حقائق عامة:
• يشمل التشخيص التفريقي للرنح عدم التناسق التهاب التيه والتسمم الحاد والرنح المخيخي الحاد بعد الخمج ورنح توسع الشعريات ورنح فريد رايخ.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.