داء ويلسون
يعد داء ويلسون مرضاً وراثياً نادراً, يسبب تراكماً للنحاس في الدماغ و الكبد والأعضاء الحيوية, ويصيب هذا المرض عادةً الاشخاص من 5 وحتى 35 عاما ولكنه يحتمل ان يصيب الانسان في جميع الاعمار.
يلعب النحاس دوراً رئيساً في نمو الأعصاب, وسلامة العظام,ويساهم في انتاج الكولاجين وأيضا, صبغة الميلانين الموجودة في الجلد. عندما تكون الحالة طبيعية, يتم امتصاص النحاس من الأغذية التي نتناولها, ويقوم الجسم بالتخلص من كمية النحاس الفائضة او الزائدة عن الحاجة باستخدام العصارة الصفراوية وهي مادةٌ يتم صنعها في الكبد.
ولكن عند الإصابة بمرض ويلسون, لا يستطيع الجسم التخلص من النحاس كما يجب, مما يؤدي لتراكمٍ في كميات النحاس مما قد يشكل خطرا على صحة وحياة المريض. هناك فرصة كبيرة في التحسن عند الحصول على التشخيص المبكر, كما يوجد العديد من المرضى بداء ويلسون ينعمون بعيش حياة طبيعية.
ما هي أعراض داء ويلسون؟
ان داء ويلسون يكون موجوداً في الجسد منذ الولادة٫ الا أن المؤشرات لا تظهر الى حين تراكم النحاس في أحد أجزاء الجسم كالكبد او اي جزء آخر. كما أن العلامات الدالة على وجود داء ويلسون تختلف بحسب العضو المصاب والمتأثر بالحالة. ومن الممكن أن تشمل الأعراض ما يلي:
- الشعور بالإرهاق.
- اضطرابات في الشهية (ضعف الشهية).
- الشعور بآلام في البطن.
- الإصابة باليرقان(ابيضاض العين).
- ان يميل لون البشرة للأصفر.
- أن تخزن السوائل وتتراكم في البطن او الساقين.
- الاصابة بحلقات كايشر فلايزر والذي يظهر على هيئة تغير في لون القرنية ليصبح ذهبياً مائلاً للبني.
- وجود مشاكل في التناسق البدني.
- مشاكل في البلع.
- اضطرابات في التحدث(الكلام).
- المعاناة من التيبس الذي يصيب العضلات.
- عدم القدرة على التحكم بالحركة.
ما هي أسباب الاصابة بداء ويلسون؟
كما ورد في البداية٫ السبب المؤدي للاصابة يعتبر وراثياً٫ حيث ان كيفية انتقاله تكون بخلة كروموسومية جسمانية متنحية٫ لكي يصاب الشخص بداء ويلسون٫ يجب عليه أن يرث نسخةً واحدةً من الجين المصاب بالخلل او المعيب من الوالدين وليس واحدا منهما فقط. حيث انه ان لم يتلقى الشخص الا جينا واحداً مصابا بالشذوذ فانه لن يكون كافيا ليصيبه بمرض ويلسون٫ ولكن سيبقى حاملاً للجين المعيب في جسمه مع احتمالية ان ينقله لاطفاله.
ما هي مضاعفات داء ويلسون؟
قد يؤدي داء ويلسون الى الوفاة مالم يتم علاجه وهناك ايضا مضاعفات خطيرة مرتبطةٌ به٫ مثل:
- تليف الكبد٫ أثناء الجهود والمحاولات التي تبذلها خلايا الكبد٫ بهدف اصلاح العظم الذي أتلفه النحاس الفائض٫ تتشكل في الكبد أنسجة منتدبة مما يخلق مصاعب على الكبد لاداء وظائفه.
- الفشل الكبدي٫ والذي قد يحدث بشكلٍ مفاجئٍ أو قد يستمر بالتطور رويداً رويدا على مدار سنين. وفي هذا الحالة التي يشار اليها على انها فشل حادٌ في الكبد٫ يعتبر اللجوء لزراعة الكبد واحداً من الخيارات العلاجية.
- المشاكل العصبية المزمنة( المستمرة)٫ حيث أن الأعراض جميعها من ارتعاش وحركاتٍ لا اراديةٍ واضطرابات الكلام وغيرها٫ تزول أو تتحسن بعد الحصول على العلاج المناسب٫ ولكن في بعض الحالات تستمر معاناة المريض من المشاكل العصبية بالرغم من أخذه للعلاج.
- الإصابة بمشاكل في الكلى٫ قد يسبب علاج مرض ويلسون التلف في الكلى٫ مما يسبب حصوات الكلى٫ او خروج عدد غير اعتيادي من الأحماض الامينية المصاحبة للبول.
- الاضطرابات النفسية او الأمراض العقلية٫ مثل: الاكتئاب٫ او الذهان وغيرها من تغيرات الشخصية.
- الاصابة بانحلال الدم٫ الذي يتضمن تدميراً لخلاياه الحمراء او غيرها من المشاكل التي تصيب الدم وتعرض المريض للاصابة بفقر الدم او اليرقان على سبيل المثال.
اذا ما تواجد لدى اسرتك او اقاربك تاريخٌ عائليٌ مرضي للاصابة بداء ويلسون او اي مرض وراثيٍ آخر٫ فينصح باستشارة الطبيب عما اذا كانت الحاجة تستدعي اجراء اختبارات او فحوصات معينة٫ او عند ملاحظة أي أعراض غير طبيعية او مزعجة او مفاجئة قم بالذهاب الى المستشفى لتتفادى تفاقم الحالة وتحصل على التشخيص المبكر والعلاج اذا ما كنت بحاجته.