التهاب الكبب والكلية GLOMERULONEPHRITIS:
يدل مصطلح التهاب الكبب والكلية على الالتهاب في الكيب الكلوية. تتشكل معقدات المستضد الضد أو تترسب في المناطق تحت البطانية أو تحت الظهارية يلي ذلك الوسائط المناعية مما يؤدي إلى أذية التهابية. إن البيلة الدموية (العيانية أو المجهرية) مع أسطوانات الكريات الحمر هي العلامة الرئيسة للمرض. وسوف تتم مناقشة الخصائص المميزة لمتلازمات التهاب الكبب والكلية الرئيسة في الطفولة في هذا المقال.
التهابات الكبب والكلية الحادة ACUTE GLOMERULONEPHRITIDES:
يعتبر التهاب الكبب والكلية الحاد التالي للعقديات (APGN) أشيع شكل من التهابات الكبب والكلية في الطفولة، وهو يحدث بشكل فرادي عند الأطفال الكبار، ويكون أشيع عند الذكور بمرتين مقارنة مع الإناث. تحدث الأخماج العقدية التي تشمل إما الحلق أو الجلد (القوباء impetigo) قبل المتلازمة السريرية بحوالي 1-3 أسابيع. وإن معالجة خمج العقديات لا يمنع حدوث APGN.
يقترح ارتفاع عيارات مضاد الستربتوليزين- 0 (ASL0) أو anti - DNAse B الخمج الحديث بالعقديات. تكون C3 (جزء من طريق المتممة) ناقصة. يظهر الفحص النسيجي للكلية تكاثر الخلايا الميزانشيمية والشعرية مع رشاحة خلوية التهابية وحدبات humps حبيبية من IgG و C3 تحت الغشاء القاعدي الكبي.
إن متلازمة هينوخ شونلاين (HSP) التهاب أوعية جهازية يتميز بالفرفرية والألم البطني الماغص والتهاب المفاصل، وقد تترقى إلى متلازمة من نمط التهاب الكبب والكلية. ولا يمكن تفريقها عن اعتلال الكلية من خلال IgA. يتطور عند 2% من الأطفال المصابين بمتلازمة HSP إصابة كلوية طويلة الأمد.
إن التهاب الكبب والكلية المترقي بسرعة مصطلح وصفي لعدد من التهابات الكبب والكلية التي تتدهور (لأسباب مجهولة) على مدى عدة أسابيع أو أشهر إلى القصور الكلوي واليوريميا واعتلال الدماغ وحتى الموت. تظهر كل الأشكال تشكل أهلة معمم في الكيب، ويعتقد أن هذه الأهلة تمثل التخرب الخلوي بواسطة البالعات مع تنخر لاحق وترسب للفيرين. ولحسن الحظ فإن التهاب الكبب والكلية المترقي بسرعة نادر عند الأطفال.
التهابات الكبب والكلية المزمنة CHRONIC GLOMERULONEPHRITIDES:
كان يعتقد أن اعتلال الكلية بالـ IgA حالة سليمة لكن تبين الآن أنه يترقى ببطء باتجاه القصور الكلوي في 25% من الحالات. تكون مستويات C3طبيعية. إن الخزعة الكلوية لوحدها تشخص الحالة وتظهر ترسبات ميزانشيمية من الـ IgA في الكبب.
التهابات الكبب والكلية الوراثية INHERITED GLOMERULONEPHRITIDES:
متلازمة البورت Alport's Syndrome: هي التهاب كلية وراثي ينجم عن طفرات في المورثة التي ترمز الكولاجين النمط الرابع، ويؤدي ذلك إلى تشكل غشاء قاعدي كبي شاذ. الوراثة تكون مرتبطة بالجنس، ويمكن للمورثات المعيبة المرمزة لباقي مكونات الغشاء القاعدي الكبي أن تسبب مرضاً مشابهاً. إن الكولاجين النمط الرابع مكون هام في الحلزون Cochlea لذلك تترافق متلازمة البورت مع فقد السمع الحسي العصبي.
إن البيلة الدموية العائلية السليمة سبب شائع للبيلة الدموية المجهرية (وأحياناً العيانية) اللاعرضية. تكون الوظيفة الكلوية طبيعية وتظهر الخزعة (رغم أنها ليست ضرورية) ترقق الغشاء القاعدي الكبي.
تنتقل هذه الحالة كصفة سائدة جسدية؛ لذلك توجد البيلة الدموية المجهرية اللاعرضية عند أفراد آخرين من العائلة.
التشخيص التفريقي DIFFERENTIAL DIAGNOSIS:
يشمل التشخيص التفريقي للبيلة الدموية (وهي التظاهرة الأبرز) لالتهاب الكبب والكلية الحالات الكلوية الأخرى (الخمج، الرض، الخباثة، الحصيات، الداء الكيسي) والاضطرابات الدموية. يؤدي النزف المهبلي لحدوث نتائج إيجابية كاذبة إذا جمعت العينة بشكل غير صحيح. يمكن لكل من الخضاب والميوغلوبين أن يعطي نتائج إيجابية للدم باستخدام فحص البول بواسطة شريط الغمس Dipstick، ولكن لا توجد كريات حمراء بالفحص المجهري للبول في حالة وجود الميوغلوبين فقط.
التظاهرات السريرية CLINICAL MANIFESTATIONS:
تشمل التظاهرة الأولية لالتهاب الكبب والكلية البيلة الدموية والآزوتيميا وشح البول والدعث والألم البطني والوذمة وفرط التوتر الشرياني. توجد أسطوانات الكريات الحمر بشكل ثابت، وفي الحقيقة يوصف البول من قبل الوالدين غالباً بأنه بلون الشاي. تحدث البيلة البروتينية أيضاً، لكن تكون أقل وضوحاً مما هي عليه في المتلازمة النفروية. يضعف معدل الترشيح الكبيبي GFRمما يؤدي إلى احتباس الماء والملح وفرط الحمل الدوراني. تتميز الآزوتيميا بزيادة مستويات نتروجين البولة الدموية BUN والكرياتينين في المصل. قد يضطرب تنظيم الصوديوم والبوتاسيوم بشكل مؤقت. تشمل الدراسات المخبرية الهامة فحص البول وزرع البول وتعداد الصفيحات والخضاب والدراسات التخثرية وكهارل المصل ونيتروجين البولة الدموية والكرياتينين وعيارات أضداد العقديات ومستويات المتممة.
المعالجة TREATMENT:
تعالج الزروعات الإيجابية للعقديات بالمضادات الحيوية المناسبة. قد يكون فرط التوتر الشرياني في حالة حدوثه شديداً، ويحتاج للموسعات الوعائية والمدرات وتحديد السوائل. يمكن للستيرويدات أن تحسن النتائج في التهاب الكبب والكلية المترقی بسرعة.
ورغم أن التظاهرات السريرية للالتهاب الكبب والكلية APGN قد تستغرق أشهر حتى تشفى، فإن الإنذار ممتاز بصورة عامة بالنسبة لعودة الوظيفة الكلوية لطبيعتها.
يتحسن المرضى المصابون بالأنماط الأخرى لالتهاب الكبب والكلية بشكل أقل. إن كل الذكور فعلياً المصابين بمتلازمة البورت و20% من الإناث تترقى لديهم المتلازمة إلى المرض الكلوي في المرحلة النهائية في منتصف الكهولة.
يكون سير التهاب الكبب والكلية المترقي بسرعة كارثية بشكل خاص، ويصبح معظم المرضى معتمدين على الديال خلال سنوات قليلة. تنكس العديد من متلازمات التهاب الكبب والكلية في النهاية في الكلية المزروعة.
حقائق هامة:
• إن متلازمات التهابات الكبب والكلية التهابية المنشأ وتتميز بالبيلة الدموية والأزوتيميا وشح البول والوذمة وفرط التوتر الشرياني.
• تشمل المتلازمات النوعية التهاب الكبب والكلية الحاد التالى للعقديات واعتلال الكلية بال IgA والتهاب الكلية الوراثي والتهاب الكبب والكلية المترقي بسرعة والتهاب الكبب والكلية المرافق للذئبة الحمامية الجهازية.
• تترافق متلازمة البورت بالبيلة الدموية غير المؤلمة وفقد السمع الحسي العصبي.
• تنكس معظم المتلازمات في الكلية المزروعة.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.