الاضطرابات الاختلاجية أو نوبات الصرع عند الأطفال(I):
SEIZURE DISORDERS
الأمراض PATHOGENESIS:
الاختلاج هو اضطراب مؤقت في وظائف الدماغ ناتج عن تفريغ شاد شديد متزامن للعصبونات الدماغية.
ويشخص المريض على أنه مصاب بالصرع عندما تصبح الاختلاجات غير المحرضة متكررة (مرتان أو أكثر ). يوجد العديد من الأمراض أو الاضطرابات أو الآفات التنكسية التي يمكن أن تحدث الاختلاجات، ويبقى سبب الاختلاجات غير محدد في حوالي 50% من المرضى.
الوبائيات EPIDEMIOLOGY:
يحدث لدى حوالي 5% من الأطفال اختلاج في وقت ما من الطفولة. تعتبر الرضوض ونقص الأكسجة والخمج الأسباب الرئيسية للاختلاجات عند الولدان. أما عند الرضع والأطفال الأكبر فتعتبر الأخماج والاختلاجات الحرورية أشيع الأسباب لها. قد يؤدي المرض الجهازي ونقص السكر واضطرابات الكهارل والاضطرابات الاستقلابية والتسممات والعيوب الخلقية أيضاً لحدوث الاختلاجات. الصرع مجهول السبب هو أشيع شكل يشخص عند الأطفال الكبار والمراهقين. ويقدر أن 2-1% من عامة السكان يعانون من الصرع.
عوامل الخطورة RISK FACTORS:
تترافق كل من أذية الدماغ الرضية والتهاب السحايا والدماغ مع زيادة خطر حدوث الصرع. ويزداد لدى الأطفال الذين لديهم قصة اختلاجات حرورية خطر تطور الصرع في مرحلة لاحقة من العمر بشكل خفيف خاصة أولئك الذين لديهم اختلاجات حرورية معقدة أو متعددة، أو لديهم قصة عائلية اللصرع و / أو لديهم شذوذ عصبي تطوري مميز.
التظاهرات السريرية CLINICAL MANIFESTATIONS:
القصة والفحص السريري والتقييم التشخيصي: History And Clinical Examination
يعتمد تشخيص الاختلاج بشكل رئيسي على وصف النوبة والفحص السريري. يجب أن تشمل القصة الاستفسار عما كان يفعل المريض عند بدء الاختلاج وكيف تطورت تظاهرات الاختلاج مع الوقت وكم استمر الاختلاج، وكيف تصرف الطفل بعد الاختلاج.
إن دراسة تخطيط الدماغ الكهربائي EEG متممة وتفيد بشكل خاص في إثبات التشخيص وتوثيق الخط القاعدي للفعالية واختيار العلاج المناسب.
التصنيف العالمي للاختلاجات الصرعية:
أولاً: الاختلاجات الجزئية:
• الجزئي البسيط (الوعي السليم).
• حركي.
• حسي.
• مستقل.
• نفسي.
• الجزئي المعقد (ضعف الوعي).
• اختلاجات جزئية مع تعمم ثانوي.
ثانياً: الاختلاجات المعممة:
• الغيبوبة (نمطي، لا نمطي).
• مقوي Tonic
• رمعي Clonic
• مقوي - رمعي Tonic - Clonic
• رمعي عضلي Myoclonic
• واني Atonic
• تشنج طفلي Infantile Spasm
في الاختلاجات الجزئية Partial تصاب بؤرة صغيرة فقط في أحد نصفي الكرة المخية، ويبقى الطفل واعياً. ولا توجد مرحلة عقب النشبة Postictal Phase. قد تشمل الاختلاجات الجزئية حركات أو إحساسات نوعية جداً تبقى ثابتة في النوبات المتكررة، تكون الأعراض نوعية حسب المنطقة المصابة من الدماغ وقد تكون حركية أو معرفية أو عاطفية affective أو حسية جسدية.
إن الاختلاجات الجاكسونية Jacksonian Seizures اختلاجات حركية جزئية تتميز بنفضات نظمية تبدأ بأحد الأطراف وتمتد بشكل دان حتى تشمل كامل الطرف، وتؤدي الاختلاجات الجزئية الأخرى التي تدعي الاختلاجات الجزئية المعقدة إلى تبدل أو ضعف في الوعي، وتستمر الحركات غير الهادفة Semipurposeful بدون أي توجه أو قد يبدأ الطفل بزم شفتيه أو لمس ثيابه. قد تتطور الاختلاجات الجزئية أحياناً إلى اختلاجات معممة.
تؤدي اضطرابات الاختلاج المعمم إلى إحداث المتلازمة السريرية التي تدل على إصابة نصفي الكرة المخية، مثل ضعف الوعي والنشاط المتناظر ثنائي الجانب، ومرحلة ما بعد النشبة من التخليط والوسن.
الاختلاجات المقوية الرمعية tonic - clonic هي ما يعتقد معظم الناس بأنها الاختلاجات النموذجية. يتميز الطور المقوي بتقلصات انعطافية أو انبساطية مستمرة، ويتخلل هذه النوبات فعالية رمعية مكونة من تقلصات معممة متناظرة نظمية في الجذع وعضلات الأطراف، قد يكون التنفس غير منتظم، رغم أن معظم النوبات لا تترقى إلى الزراق، عدم استمساك المعصرة البولية والشرجية أمر اليس نادراً. قد تكون الاختلاجات رمعية فقط أو مقوية فقط.
الغيبوبة Absence أو الداء الصغير Petit mal اختلاجات تبدأ دائماً عند الأطفال دون عمر عشر سنوات، وهي نوبات قصيرة المدة تترافق مع تبدل بالوعي، يكون الطفل غير مدرك Unaware ويعود مباشرة للعمل الذي كان بيده دون وجود الطور التالي للنشبة. ورغم أن الداء الصغير مدته قصيرة، إلا أنه يمكن أن يحدث مئات المرات في اليوم وقد يتداخل مع التعلم والحياة الإجتماعية، يظهر الدماغ الكهربائي EEG نموذج الموجة والذروة (الشوكة) المتناظر المعمم كل ثلاث ثوان.
تتكون الاختلاجات الوانية atonic من فقد تام ومفاجئ في مقوية الوضعية يستغرق عدة دقائق. أما الاختلاجات الرمعية العضلية myoclonic فهي تفضات قصيرة وبسيطة مشابهة لما يحدث أحياناً عند الأشخاص الطبيعيين أثناء النوم الخفيف، يضعف الوعي بشكل خفيف ولا توجد مرحلة ما بعد النشبة، إن الاختلاجات الرمعية العضلية شائعة عند الأطفال المصابين بالاضطرابات التنكسية.
توجد متلازمتان شديدتان للاختلاجات المعممة هما التشنج الطفلي ومتلازمة لينوكس غاستو Lennox - Gastaut Syndrome. يتظاهر التشنج الطفلي عادة بين عمر (2 -7 شهور)، وهو تشنجات انعطافية- انبساطية مختلطة تستمر عدة ثوان فقط، ولكنها قد تتكرر أكثر من مئة مرة في اليوم ضمن صفوف، يترافق هذا الاضطراب الاختلاجي من العديد من الأمراض التطورية العصبية مثل التخلف العقلي واستسقاء الدماغ والتشوهات الخلقية والتصلب الحدبي.
يتم إثبات التشخيص بالنمط المميز على مخطط الدماغ الكهربائي EEGالذي يدعى اضطراب النظم المترافع Hypsarrhythmia، يضبط الهورمون الموجه لقشر الكظرية ACTH الاختلاجات عند العديد من المرضى لكن لا يبدو أنه يمنع تأخر التطور.
إن دور إعطاء الستيرويدات القشرية غير واضح حالياً. قد يتطور التشنج الطفلي إلى متلازمة لینوکس- غاستو التي تتميز بوجود اختلاجات معممة معندة بشكل سيء على المعالجة الدوائية.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.