أمراض العين عند الأطفال III: (الحدقة البيضاء)
الحدقة البيضاء LEUKOCORIA:
قد تنجم الحدقة البيضاء (أو غياب المنعكس الأحمر) Absence of red light reflex عند الرضيع أو الطفل عن عدد من الأمراض تتفاوت من الشذوذات البصرية المعزولة إلى المرض الجهازي المهدد للحياة. تحتاج كل حالات الحدقة البيضاء إلى الإحالة السريعة لأخصائي أمراض العين ophthalmologist.
التشخيص التفريقي DIFFERENTIAL DIAGNOSIS:
الورم الأرومي الشبكي Retinoblastoma أشيع ورم خبيث داخل العين في الطفولة، ويعتبر سبباً للحدقة البيضاء المهددة للحياة، يحدث هذا المرض عند حوالي واحد من كل 20.000 ولادة حية وبالتالي توجد (300) حالة جديدة من الحدقة البيضاء في كل سنة في الولايات المتحدة الأمريكية. وقد وجد أن الخلل الجيني المرافق في الشريط q14 من الصبغي (الكروموسوم) رقم 13. يؤدي الورم الأرومي الشبكي غير المعالج إلى الموت بسبب الانتقالات الدماغية والحشوية في كل الحالات تقريباً.
الساد Cataracts: (عتامات في العدسات البلورية، أو يمسى أيضاً إعتام عدسة العين) ويحدث عند واحد من كل 250 وليد، وهذا يجعل الساد أشيع سبب للحدقة البيضاء. وقد يكون الساد خلقياً أو مكتسباً، وقد يكون أحادي الجانب أو ثنائي الجانب. وغالباً ما يكون الساد محدد وراثياً، لكن قد ينتج عن الأمراض الاستقلابية أو الأخماج داخل الرحم.
اعتلال الشبكية عند الخدج (ROP) Retinopathy of Neonates: هو مرض وعائي شبكي عند الولدان الخدج، وقد يؤدي إلى الحدقة البيضاء. تشمل عوامل الخطورة، وزن الولادة دون 1250 غرام، وسن الحمل دون 32 أسبوع، والتهوية الآلية والحاجة إلى إعطاء الأكسجين.
تشمل الأسباب الأخرى للحدقة البيضاء الزرق الخلقي، وداء السهميات العيني Toxocariasis (خمج طفيلي يكتسب غالباً في فترة الرضاعة أو الطفولة الباكرة).
التظاهرات السريرية CLINICAL MANIFESTATIONS:
يمكن التحري عن الحدقة البيضاء من خلال الفحص الروتيني للمنعکس الأحمر Red light reflex عند كل الولدان. إن الرضع الذين لديهم خطورة عالية لتطور اعتلال الشبكية عند الخدج ROP يجب أن يفحصوا من قبل طبيب العيون عند تخريجهم من قسم الحواضن ومرة أخرى بعمر ثلاثة إلى ستة شهور.
العلاج TREATMENT:
تجمع المعالجة الناجحة بين علاج الحالة المسببة مع الانتباه إلى الغمش المرافق. تتم معالجة الورم الأرومي الشبكي عن طريق فصع العين Enucleation (استئصال العين والمعالجة الشعاعية والمعالجة الكيماوية و / أو المعالجة القرية Cryotherapy)، وقد لا تحتاج الأورام الصغيرة الموضعة إلى استئصال العين.
يتعلق الإنذار بشكل مباشر بحجم الورم عند التشخيص، ومعدلات الشفاء تصل تقريبا إلى %90. إذا لم يكن الورم الأرومي الشبكي ثنائي الجانب عند التشخيص فيجب مراقبة المريض عن كثب؛ لأن 20% من المرضى سوف يتطور لديهم ورم آخر في العين غير المصابة سابقاً.
يمكن استئصال الساد أحادي أو ثنائي الجانب جراحياً، وإنذار الرؤية عند الأطفال الذين تم استخراج الساد لديهم ليس جيداً كما هو الحال عند البالغين؛ لأن الغمش والتشوهات العينية الأخرى قد تحد من المستوى النهائي لحدة البصر.
والغمش هو تطور تناقص الرؤية في العين السليمة من النواحي الأخرى. تحدث هذه الحالة عند حوالي 22 - 5% من مجموع السكان.
يكون الأطفال أكثر استعداداً لحدوث الغمش بين الولادة وعمر سبع (7) سنوات، وكلما تطور الغمش في فترة أبكر كان الخلل البصري أكثر شدة. يحدث الغمش الناجم عن الحول (وهو أشيع سبب للغمش عند الأطفال) نتيجة لتثبيط تشكل الأخيلة (الصور) الشبكية من العين سيئة الترصيف. كذلك يحدث الغمش نتيجة للحرمان البصري أو تشوش الصور بسبب العتامات في المحور البصري (عتامة القرنية، الساد) أو بسبب أسواء الانكسار غير المتساوية في كلتا العينين (تفاوت الانكسار في العينين Anisometropia). تشمل باقي عوامل الخطورة الخدج والقصة العائلية للغمش أو الحول. فالحول غير المعالج يؤدي إلى الغمش.
ويؤدي الساد الذي لم يستأصل خلال فترة 3-4 شهور الأولى من العمر إلى غمش هام وغير عكوس (لا عكسي) غالباً Irreversible. تتراجع معظم الحالات من اعتلال الشبكية عند الخدج (ROP) تلقائياً، ولكن المعالجة القرية التي تجرى في المرحلة المتوسطة من اعتلال الشبكية عند الخدج (ROP) تنقص ترقي المرض إلى المرحلة المهددة للبصر. إن الرضع الذين لديهم اعتلال الشبكية (ROP) معالج أو متراجع يبقون معرضين لخطر تطور الغمش والحول وحسر البصر والزرق.
حقائق هامة عن الحدقة البيضاء:
• أشيع عامل مسبب للحدقة البيضاء هو الساد الخلقي.
• تحتاج كل حالات الحدقة البيضاء إلى إحالة سريعة إلى اختصاصي بأمراض العين.
• كل الأطفال الذين لديهم خطورة عالية لاعتلال الشبكية عند الخدج يجب أن يفحصهم اختصاصي أمراض العين قبل التخريج من قسم الحواضن.
• يجب تشخيص الورم الأرومي الشبكي باكراً، ومعالجته بشكل هجومي لضمان نتائج مقبولة.
توصيات الأكاديمية الأمريكية لطب العيون حول فحص الرؤية عند الأطفال:
• بالنسبة للولدان (حديثي الولادة)، فيتم إجراء اختبار منعكس الضياء القرني، والمنعكس الأحمر Red light reflex في الجهتين. وتتم إحالة الوليد إلى أخصائي العيون في حالة وجود منعكسات حمراء غير طبيعية، أو أي تشوهات عينية أخرى.
• للأطفال بعمر ستة أشهر (6 أشهر) فتجرى لهم فحوصات، التثبيت على الضوء أو الألعاب الصغيرة، إغلاق عين واحدة، اختبار منعكس الضياء القرني، اختبار التغطية/عدم التغطية Cover/Uncover test، المنعكسات الحمراء بالجهتين. وتتم إحالة الطفل إلى اختصاص العينية في حالة الكره الشديد للإطباق Occlusion، الحول، الرأرأة، وجود منعكس أحمر غير طبيعي أو أي تشوه عيني آخر.
• أما بالنسبة للأطفال بعمر (ثلاث إلى أربع) سنوات، فيتم إجراء اختبار حدة البصر لهم، ومنعكس الضياء القرني Light corneal reflex، اختبار التغطية/عدم التغطية Cover/Uncover test، وفحص قعر العين. وتتم الإحالة في حال كانت حدة البصر أقل من 20/40 في أي من العينين و/أو عدم وجود اختلاف أكثر من خط واحد بين العينين في اختبار الرؤية، وكذلك في حالة الحول، أو أي تشوه عيني آخر.
• للأطفال بعمر خمس سنوات أو أكبر من ذلك، يتم إجراء فحص حدة البصر لهم، ومنعكس الضياء القرني Light corneal reflex، اختبار التغطية/عدم التغطية Cover/Uncover test، وفحص قعر العين. وتتم الإحالة في حال كانت حدة البصر أقل من 20/40 في عين واحدة أو بالعينين، وكذلك الحول أو أي تشوه عيني آخر.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.