أمراض العظم عند الأطفال IV: (داء أسغود - شلاتر، الجنف مجهول السبب، عدم التنسج الغضروفي (الودانة):
استكمالاً لسلسلة مقالات أمراض العظم عن الأطفال، وبعد أن تناولنا عسر تصنع الورك التطوري في المقالة الأولى، وتشوهات القدم في المقالة الثانية، والعرج في المقالة الثالثة. سوف نتناول في هذه المقالة الرابعة من هذه السلسلة ثلاثة حالات مرضية متعلقة بعظام الأطفال، وهي:
أ. داء أسغود - شلاتر OSGOOD - SCHLATTER.
ب. الجنف مجهول السبب IDIOPATHIC SCOLIOSIS.
ج. عدم التنسج الغضروفي (الودانة) ACHONDROPLASEA
داء أسغود - شلاتر OSGOOD - SCHLATTER:
داء أسغود - شلاتر هو التهاب وتورم مع إيلام فوق الحدبة الظنبوبية Tibialtuberosity، ينجم عن التهاب الوتر عند المرتكز البعيد للوتر تحت الداغصي بسبب القوى الميكانيكية. يحدث داء أسغود - شلاتر بشكل نموذجي عند الأطفال بين عمر عشرة وسبع عشرة سنة أثناء هبة نمو المراهق.
وقد تكون الشدة المتكررة والرض من العوامل المسببة. يسوء الألم بالركوع أو الركض أو القفز أو القرفصة، لكنه يتحسن بالراحة. تظهر الصورة الشعاعية عدم انتظام في مركز تعظم الحدبة وقد يشاهد تغيم مشاش الظنبوب المجاور.
تكون معظم الحالات خفيفة، وتعالج بتعديل النشاط وتمارين التمطيط Stretching. أما الحالات الشديدة فقد تحتاج لقولبة جبسية casting لمدة تصل إلى ستة أسابيع. والمراضة طويلة الأمد منخفضة تماماً، ويختفي المرض عندما يكتمل نضج الهيكل العظمي.
الجنف مجهول السبب IDIOPATHIC SCOLIOSIS.
الأمراض PATHOGENESIS:
يوجد الجنف مجهول السبب عند الأطفال السليمين من النواحي الأخرى مع عظام وعضلات وأقراص فقرية طبيعية. وسبب هذه الحالة غير معروف، لكن الوراثة تلعب دوراً أكيداً. إن الجنف أو الانحناء الجانبي مع الدوران هو الأشيع.
لوبائيات EPIDEMIOLOGY:
يبدي 5% من الأطفال درجة ما من تشوه الشوك، وإن التقصي الروتيني هام جداً.
يحدث الجنف الشديد الذي يحتاج للمداخلة غالباً عند الإناث، يكون ترقي الانحناء سريعاً خلال هبة النمو أثناء المراهقة.
التظاهرات السريرية CLINICAL MANIFESTATIONS:
القصة والفحص السريري: History and Clinical Examinations
لا يترافق الجنف مجهول السبب مع الألم الظهري أو التعب، وإن وجود مثل هذه الأعراض يستدعي إجراء المزيد من الاستقصاءات. يتألف الفحص السريري من مرحلتين حيث يفحص الطفل أولاً من الخلف وهو واقف، ويلاحظ الحزام الكتفي ومنطقة العرف الحرقفي وذلك لتحديد التناظر والارتفاع. ومن ثم يجري اختبار الانحناء نحو الأمام (اختبار آدم Adam)، حيث ينحني الطفل للأمام من الخصر ويدلي يديه بحرية. ويقوم الفاحص بمراقبة المريض من الأمام ومن الخلف للبحث عن ارتصاف النواتين الشوكية وعدم التناظر في ارتفاع الأورام.
التشخيص التفريقي DIFFERENTIAL DIAGNOSIS:
قد ينجم الجنف أحياناً عن شذوذات عصبية عضلية أو تشوهات خلقية. ويجب عدم الخلط بين الجنف والحداب Kyphosis (زيادة التحدب الخلفي للشوك الصدري)، يكون الحداب عادة وضعية Postural ويستجيب بشكل جيد للتمارين اليومية النوعي. قد ينجم الحداب غير المرن Inflexible عن أجسام الفقرات ذات الشكل الإسفيني (داء شويرمان Scheuermann) وهو يحتاج إلى الدعامات Bracing.
التقييم التشخيصي DIAGNOSTIC EVALUATION:
يجب عند المرضى الذين لديهم دليل على الانحناء بالفحص إجراء صور شعاعية للشوك خلفية أمامية وجانبية بالوقوف من أجل القياس الزاوي للتشوه.
المعالجة TREATMENT:
تعتمد المعالجة على درجة الانحناء ونضج الهيكل العظمي وجنس الطفل. إن الفتيات قبل بدء الطمث هن المعرضات بشكل خاص لترقي الانحناء ويجب أن يعالجن بشكل هجومي.
يحتاج الانحناء الأقل من (25) إلى المتابعة فقط، أما التشوه الأكثر وضوحاً (25-45 درجة) عند الطفل الذي مازال بمرحلة النمو فيجب معالجته بالدعامات الخارجية حتى تكتمل هبة النمو. وهذه الدعامات لا تنقص الانحناء، ولكنها تمنعه من الترقي، وهي فعالة في 85% من الحالات إذا استخدمت بشكل صحيح، ولسوء الحظ فإن المطاوعة تميل لأن تكون منخفضة.
إن الانحناء الأكبر من (40) إلى (50) درجة بعد هبة النمو سوف يستمر بالترقي، ومثل هؤلاء المرضى يحتاجون إلى دمج الفقرات Spinal fusionلإنقاص الانحناء وتثبيت الشوك. يترافق الانحناء الأكبر من (50) درجة غالباً مع تناقص السعة الحيوية ونقص المدخر الرئوي الوظيفي.
حقائق هامة Important Facts:
• الجنف مجهول السبب أشيع عند الإناث المراهقات مقارنة مع الذكور.
• لا يسبب الجنف مجهول السبب ألماً ظهرياً أو تعباً.
• يوصي بالدعامات Bracing إذا كان الانحناء بين 25-45 درجة حتى تكتمل هبة النمو.
• تمنع الدعامات ترقي الانحناء، ولكنها لا تصحح الانحناء الموجود.
عدم التنسج الغضروفي (الودانة) ACHONDROPLASIA:
عدم التنسج الغضروفي اضطراب في تكلس وقولبة Remodelingالغضاريف، وراثته جسمية قاهرة، المظهر السريري مميز بشكل واضح حيث يكون هؤلاء المرضى قصيرين جداً مع رأس كبير نسبياً، وتميل العظام الطويلة لأن تكون قصيرة وعريضة ومنحنية، أما الأصابع فتكون قصيرة وغليظة.
قد يكون الجنف الحدابي Kyphoscoliosis والقعس القطني واضحين تماماً، ويكون الذكاء لدى الأشخاص متغايري الأمشاج طبيعية تقريباً، وكذلك الحال مع الوظيفة الجنسية والعمر المتوقع. أما المرضى متماثلو الأمشاج فيكونون أسوأ حالاً بسبب استعدادهم الزائد لحدوث الاختلاطات الرئوية والثقبة العظمى الصغيرة غير الطبيعية التي تؤهب لحدوث انضغاط جذع الدماغ.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.