التناظر الكلوي أو المتلازمة النفروزية NEPHROTIC SYNDROME:
المتلازمة النفروزية هي اضطراب کبي يتميز بالبيلة البروتينية الشديدة، ونقص ألبومين الدم، وفرط شحوم الدم، والوذمة.
الوبائيات: EPIDEMIOLOGY
قد تكون المتلازمة النفروزية عند الأطفال مجهولة السبب (90 %) أو ثانوية. يعتبر الداء قليل التبدلات (MCD) أشيع سبب للمتلازمة النفروزية الأولية عند الأطفال. يكون معظم المرضى بين عمر 2-6 سنوات وتكون إصابة الذكور أكثر من الإناث. ويشكل التصلب الكبي القطعي البؤري والتهاب الكبب والكلية الميزانشيمي المنمي المنتشر معظم باقي الحالات مجهولة السبب للمتلازمة النفروزية عند الأطفال.
التظاهرات السريرية: CLINICAL MANIFESTATIONS
القصة والفحص السريري:
يبدو الأطفال المصابون بالمتلازمة النفروزية الباكرة سليمين تماماً. ومن الشائع أن تكون الوذمة حول الحجاج أول الشذوذات المشاهدة، يلي ذلك الوذمة في الطرف السفلي ثم تصبح الوذمة معممة ومترافقة مع الحين. يحدث القمه والإسهال بشكل غير ثابت.
التشخيص التفريقي DIFFERENTIAL DIAGNOSIS:
قد يكون منشأ الوذمة كلوياً، أو كبدياً أو تغذوياً، أو قلبياً. تشمل باقي الحالات المترافقة مع البيلة البروتينية التمرين والرض وخمج السبيل البولي والتجفاف والنخر الأنبوبي الحاد، ولكن لا تكون درجة الضياع البروتيني من أي من هذه الاضطرابات مثل الدرجة المشاهدة في المتلازمة النفروزية. ومن الجدير ملاحظته أن معدل الرشح الكبيبي (GFR) والضغط الدموي أقل احتمالاً أن يتأثرا في المتلازمة النفروزية مقارنة مع متلازمات التهابات الكلية.
التقييم التشخيصي DIAGNOSTIC EVALUATION:
إن العلامة الرئيسة في المتلازمة النفروزية هي البيلة البروتينية الشديدة. يضيع الأطفال المصابون أكثر من 40 ملغ من البروتين/ م/ ساعة في البول عندما تحسب الكمية وسطياً على مدى 24 ساعة، ويكون جزء كبير من هذا البروتين الضائع على حساب الألبومين. يقوم الكبد بسرعة بالتصنيع لتعويض البروتينات الضائعة ويرافق ذلك اصطناع كميات كبيرة من الدسم أيضاً.
الأدوية والحالات المترافقة مع المتلازمة النفروزية عند الأطفال:
• الأدوية: (الأمبيسلين ، مضادات الالتهاب غير الستيرويدية).
• الأرج: (غبار الطلع، الحليب، لسعة النحل).
• الأورام: (داء هودجكن، لمفوما لاهودجكن، أورام الخلية المضفية، الكارسينوما قصبية المنشأ).
• الأخماج (الفيروسات).
• أمراض الجلد (التهاب الجلد التماسي، التهاب الجلد حلئي الشكل).
• اضطرابات أخرى متلازمة غيلان بارية، الوهن العضلي الوخيم، الذئبة الحمامية الجهازية).
تستطب الخزعة الكلوية عند المرضى الذين يكونون خارج مجال العمر النموذجي للإصابة بالداء قليل التبدلات MCD، وكذلك عند الذين لا يستجيبون للستيرويدات. وتصديقاً لاسم المرض فإن المقاطع العيانية وفي MCD تظهر تبدلات قليلة جداً في حال وجودها. وإن الموجودة الثابتة الوحيدة هي انمحاء effacement استطالات الخلية الظهارية القدمية، ويظهر ذلك بالمجهر الإلكتروني. يتميز التصلب الكبيبي القطعي البؤري بوجود مناطق بؤرية من الكبب المخربة مع ضخامة ميزانشيمية وتليف عرى الأوعية الشعرية القطعي. تشاهد زيادة الخلوية الميزانشيمية وسماكة الغشاء القاعدي الكبيبي في التهاب الكبب والكلية الغشائي المنمي المنتشر.
المعالجة TREATMENT:
إذا كانت التظاهرات السريرية متوافقة مع المتلازمة النفروزية الأولية غير المختلطة فإن التحديد الصارم للملح في القوت مع المعالجة بالستيرويد الفموي هما المعالجة المناسبة. وإذا لم تشف الأعراض خلال 8-12 أسبوعاً أو حدث لدى المريض نکس متكرر أو شديد فيستطب إجراء خزعة الكلية لإثبات التشخيص.
تؤدي الستيرويدات إلى هجوع سريع في معظم حالات MCD. قد تحتاج المتلازمة النفروزية التي لا تستجيب للستيرويدات الفموية إلى المعالجة بكابتات المناعة مثل السيكلوفوسفاميد. يمكن إعطاء الألبومين الوريدي ثم إعطاء المدرات مثل الفورمايد كوسيلة مؤقتة لتحريض الإدرار في حالة وجود الوذمات الشاملة anasarca المنهكة أو وجود الضعف التنفسي الناجم عن الوذمة.
إن الأخماج الجرثومية خاصة التهاب الصفاق العفوي هي أكثر اختلاطات المتلازمة النفروزية تواتراً، وتحدث عادة في الوقت الذي يكون فيه المريض على المعالجة الكابتة للمناعة. إن إنذار MCD ممتاز، ورغم أن نسبة تصل إلى 80% من المرضى ينكسون مرة واحدة على الأقل، فإن القليل جداً منهم يطورون القصور الكلوي طويل الأمد.
ولسوء الحظ فإن المرضى المصابين بالتصلب الكبي القطعي البؤري والتهاب الكبب والكلية الغشائي المنمي المنتشر، لا يستجيبون جيداً للمعالجة بالستيرويدات، ويكون المرض الكلوي في المرحلة النهائية شائعة عندهم. لا يؤدي زرع الكلية إلى الشفاء؛ لأن كلا المرضين ينكسان في الكلى المزروعة.
حقائق هامة: IMPORTANT FACTS
• تتميز المتلازمة النفروزية بالبيلة البروتينية ونقص ألبومين الدم وفرط شحوم الدم والوذمة.
• إن الداء قليل التبدلات هو أشيع نمط من المتلازمة النفروزية مجهولة السبب عند الأطفال.
• تستجيب معظم الحالات للمعالجة بالستيرويد الفموي ، ويوصى بالخزعة الكلوية للمرضى الذين لا يستجيبون.
• يحدث التهاب الصفاق الجرثومي العفوي كاختلاط للمتلازمة النفروزية.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.