الحماض الأنبوبي الكلوي: RENAL TUBULAR ACIDOSIS
تتميز كل أشكال الحماض الأنبوبي الكلوي (RTA) بالحماض الاستقلابي مفرط الكلور الناجم عن عدم كفاية النقل الكلوي للبيكاربونات أو الحموض. إن الأنابيب في النفرون هي مكان عودة الامتصاص والإفراز. يعاد امتصاص معظم البيكاربونات الراشحة من البلازما في الأنبوب القريب إضافة إلى الحموض الأمينية والغلوكوز والصوديوم والبوتاسيوم والكالسيوم والفوسفات والماء، ويعاد في الأنبوب البعيد امتصاص باقي البيكاربونات. وتفرز أيونات الهيدروجين إلى الأنابيب من الأوعية الشعرية حول الأنابيب الكلوية. تؤدي العيوب في أي من مكاني النقل إلى إضعاف قدرة الكلية على المحافظة على درجة الأس الهيدروجيني pH.
التشخيص التفريقي DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
في الحماض الأنبوبي الكلوي RTA القريب (النمط الثاني) تفشل الأنابيب القريبة في عودة امتصاص البيكاربونات من الرشاحة الفائقة. قد ينجم الحماض الأنبوبي الكلوي RTA البعيد إما عن عوز إفراز الهيدروجين إلى الرشاحة (النمط الأول) أو عن ضعف إنتاج الأمونيا بمواجهة فرط بوتاسيوم الدم الناجم عن نقص الألدوستيرونية أو نقص الألدوستيرونية الكاذب (النمط الرابع).
إن الحماض الأنبوبي الكلوي RTA البعيد النمط الرابع هو أشيع نمط من أنماط الحماض الأنبوبي الكلوي RTA عند كل من الأطفال والبالغين. تكون معظم أنماط الحماض الأنبوبي الكلوي RTA إما فرادية أو وراثية، حادة أو مزمنة، تحدث لوحدها أو كجزء من مركب مرضي. على سبيل المثال يبدي معظم المرضى النمط الثاني من الحماض الأنبوبي الكلوي RTA القريب مرافقاً لمتلازمة فانكوني التي هي اضطراب معمم للنقل عبر الأنبوب القريب، ويؤدي إلى ضياع بولي شديد للبيكاربونات والحموض الأمينية والبروتينات الصغيرة والغلوكوز والكهارل والماء.
التظاهرات السريرية CLINICAL MANIFESTATIONS:
القصة المرضية والفحص السريري:
إن المرضى الذين يتظاهرون بالحماض الأنبوبي الكلوي RTA القريب النمط الثاني كجزء من متلازمة فانكوني يراجعون بفشل النمو المترافق مع علامات وأعراض تشمل الحماض المزمن ونقص بوتاسيوم الدم والإقياء والقمه والسهاف والبوال وتقلص الحجم وضعف استقلاب الفيتامين D (الخرع أو الكساح).
يتظاهر الحماض الأنبوبي الكلوي RTA البعيد النمط الأول أيضاً بالحماض الاستقلابي وفشل النمو. كذلك من الشائع وجود نقص بوتاسيوم الدم وفرط كلس البول والحصيات الكلوية. وعلى العكس يحدث الحماض في الحماض الأنبوبي الكلوي RTA البعيد النمط الرابع بوجود فرط بوتاسيوم الدم المترافق مع نقص الألدوستيرونية الأولي أو الثانوي أو المقاومة على مستوى الأعضاء الانتهائية.
التقييم التشخيصي DIAGNOSTIC EVALUATION:
يجب عند أي مريض لديه حماض استقلابي مفرط الكلور دون وجود سبب واضح إجراء تقييم تشخيصي لنفي الحماض الأنبوبي الكلوي RTA.
المعالجة TREATMENT:
تتكون المعالجة من إعطاء الأطفال كميات كافية من مادة مقلونة (إما البيكاربونات أو السيترات) لإصلاح الحماض بشكل تام واستعادة النمو الطبيعي. تعطى مدرات الثيازيد في حالة الحماض الأنبوبي الاستقلابي RTA القريب لزيادة عود امتصاص البيكاربونات في الأنبوب القريب. يعالج نقص البوتاسيوم بشكل متزامن عند إعطاء المادة القلوية مقرونة مع البوتاسيوم على شكل ملح. إن تصحيح فرط البوتاسيوم أصعب عادة ويوصف الفورسمايد إلا إذا أدى العيب إلى ضياع الملح. إذا ترافق الحماض الأنبوبي الكلوي RTA مع حالة مستبطنة فيجب معالجة الاضطراب الأولي.
حقائق هامة حول الحماض الأنبوبي الكلوي RENAL TUBULAR ACIDOSIS:
• تتميز كل تصنيفات الحماض الأنبوبي RTA بالحماض الاستقلابي مفرط الكلور .
• إن أشيع نمط عند الأطفال هو الحماض الأنبوبي RTA البعيد النمط الرابع، وهوينجم عن فرط البوتاسيوم (بسبب نقص الألدوستيرونية أو نقص الألدوستيرونية الكاذب) الذي يتداخل مع إنتاج الأمونيا.
• إن متلازمة فانكوني اضطراب معمم في النقل الأنبوبي القريب مع ضياع كميات كبيرة من البيكاربونات والبروتينات والسكر والكهارل والماء في البول.
• تصحح العوامل المقلونة الحماض.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.