أورام الأطفال V: أورام الجهاز العصبي المركزي
أورام الجهاز العصبي المركزي CENTRAL NERVOUS SYSTEM TUMORS:
تعتبر أورام الجملة العصبية أشيع الأورام الصلبة عند الأطفال، وتأتي في المرتبة الثانية بعد الابيضاضات في قائمة الأمراض الخبيثة من حيث نسبة الحدوث الإجمالية. وعلى العكس من البالغين الذين تكون أورام الدماغ فوق الخيمة هي الأشيع لديهم، فإن أورام الدماغ عند الأطفال تكون أورام تحت الخيمة بشكل مسيطر وتصيب المخيخ وجذع الدماغ.
تختلف أورام الدماغ عند الأطفال عما هي عليه عند البالغين حيث تكون عادة من نوع أورام الخلايا النجمية منخفضة الدرجة أو أورام خبيثة مثل الأورام الأرومية النخاعية Medulloblastoma في حين تكون معظم أورام الجهاز العصبي المركزي عند البالغين من نوع أورام الخلية النجمية الخبيثة أو انتقالات ورمية من سرطان خارج الجهاز العصبي المركزي CNS.
التظاهرات السريرية CLINICAL MANIFESTATIONS:
تعتمد الأعراض والعلامات السريرية لأورام الجملة العصبية المركزية على عمر الطفل ومكان الورم. إن أي ورم في الجهاز العصبي المركزي CNS قد يسبب ارتفاع التوتر داخل القحف ICP بسبب انسداد جریان السائل الدماغي الشوكي.
وتشمل أعراض ارتفاع التوتر داخل القحف الصداع الصباحي الباكر والإقياء والوسن. يوجد الصداع عادة عند الاستيقاظ صباحاً، ويتحسن بالوقوف. ويسوء بالسعال أو الكيس.
يكون الصداع متقطعاً، لكنه متكرر ويزداد شدة وتواتراً. قد يؤدي استسقاء الدماغ الانسدادي إلى كبر الرأس Macrocephaly إذا حدث الاستسقاء قبل انغلاق الدروز، أما الحول مع الشفع فقد ينجمان عن شلل العصب القحفي السادس الناتج عن ارتفاع التوتر داخل القحف. يمكن تحري وذمةحليمة العصب البصري عن طريق تنظير قعر العين. إن ثلاثي کوشينغ (فرط التوتر الشرياني، تباطؤ القلب، والتنفس غير المنتظم) من الموجودات المتأخرة.
يتظاهر الأطفال المصابون بأورام تحت الخيمة غالباً باضطراب التوازن أو خلل في وظائف جذع الدماغ (الرنح الجذعي، مشاكل بالتناسق والمشية، سوء وظيفة العصب القحفي). قد ينجم شلل العصب السادس القحفي عن ارتفاع الضغط داخل القحف. لذلك لا يعتبر خلط عصبياً بؤرياً، في حين تدلإصابة الأعصاب القحفية الأخرى على وجود الآفة في جذع الدماغ.
تحدث إمالة الرأس Head tilt كمعاوضة لفقد الرؤية بالعينين binocular vision، وتشاهد في حالات الإصابة البؤرية في الأعصاب القحفية (III) و(IV) و(V) التي ينتج عنها ضعف العضلات العينية الخارجية. تنجم الرأرأة عادة عن آفات السبيل المخيخي الدهليزي، ولكن قد تشاهد أيضاً في الإصابة البصرية الواضحة (عمى قشري أو محيطي).
يتظاهر الأطفال المصابون بأورام فوق الخيمة بشكل شائع بأعراض ارتفاع الضغط داخل القحف أو الاختلاجات. ورغم أن معظم الاختلاجات تكون معممة، فقد تشاهد أيضا، نوبات أقل دراماتيكية مع فقد غير كامل للوعي (الاختلاجات الجزئية المعقدة، والحوادث البؤرية العابرة دون فقد الوعي وتمسمى بالاختلاجات الجزئية). كذلك قد تحدث تبدلات الشخصية وضعف الأداء المدرسي وتبدل في تفضيل استعمال اليد، وكل ذلك يدل على إصابة قشرية.
وتحدث الشذوذات الغدية في أورام النخامي والوطاء. أما منعكس بابنسكي وفرط المنعكسات الوترية والشناج Spasticity وفقدان المهارات Dexterityفتحدث في أورام جذع الدماغ أو أورام قشر الدماغ.
التشخيص التفريقي DIFFERENTIAL DIAGNOSIS:
يشمل التشخيص التفريقي: التشوهات الوريدية الشريانية، وأم الدم، وخراجات الدماغ، والإصابة بالطفيليات، والتهاب الدماغ بالهربس البسيط، والمرض الحبيبومي (التدرن، السارکوئید، داء المكورات الخفية) والنزف ضمن القحف والورم الدماغي الكاذب واللمفوما الدماغية البدنية والتهاباتالأوعية ونادراً الأورام الانتقالية.
التقييم التشخيصي DIAGNOSTIC EVALUATION:
يعتبر التصوير الطبقي المحوسب CT والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أهم الوسائل لتشخيص وتحديد مكان الأورام وغيرها من الكتل داخل القحف. يمكن إجراء CT الرأس بسرعة أكبر من MRI الرأس، وهو أكثر سلامة عند المريض غير المستقر. يفيد CT الرأس في المسح الأولي وفي تقييم وجود استسقاء الدماغ أو النزف أو التكلسات. أما المرنان MRIفهو الوسيلة النظامية الأساسية لتحديد مكان أورام الدماغ والمساعدة في التخطيط للعمل الجراحي. كما يفيد MRI الدماغ بشكل خاص في تشخيص أورام الحفرة الخلفية وأورام الحبل الشوكي.
إن فحص خلوية السائل الدماغي الشوكي هام لتحديد وجود الانتقالات في الورم الأرومي النخاعي وأورام الخلية المنتشة.
المعالجة: TREATMENT
المبادئ العامة لمعالجة أورام الجهاز العصبي المركزي البدئية.
الجراحة: ويهدف التداخل الجراحي إلى وضع التشخيص، وتخفيف كتلة الورم أو استئصاله. ومعالجة ارتفاع التوتر داخل القحف (تحويلة بطينية عند اللزوم).
الإشعاع: تهدف إلى السيطرة على المرض المتبقي، والسيطرة على انتشار الورم، والشفاء.
المعالجة الكيماوية: يكون عبارة عن معالجة مساعدة للأورام الخبيثة، ويهدف إلى الإقلال من التعرض للإشعاع، وتأخير أو منع الحاجة للإشعاع.
مقاربات حديثة: تهدف إلى المعالجة المناعية لنكس المرض المتبقي البسيط، والمعالجة المضادة لتكون الأوعية الدموية Anitiangiogenic لتثبيط تطور الأوعية الدموية الشاذة للورم. والمعالجة الموجهة جزيئياً لتثبيط طرق عامل النمو الشاذة.
حقائق هامة:
• تعتبر أورام الجهاز العصبي المركزي أشيع الأورام الصلبة عند الأطفال، وتأتي بالمرتبة الثانية بعد الابيضاضات في معدل الحدوث الكلي بالنسبة للأورام الخبيثة.
• بالمقارنة مع أورام الدماغ عند البالغين، التي تكون فيها الأورام فوق الخيمة هي الأشيع، فإن أورام الدماغ عند الأطفال تكون بشكل مسيطر تحت الخيمة (الحفرة الخلفية) وتصيب المخيخ والدماغ المتوسط وجذع الدماغ.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.