أمراض العظام عند الأطفال VI: (الخلع الجزئي لرأس الكعبرة، تكوين العظم الناقص):
استكمالاً لسلسة مقالات مدسوكاي المتعلقة بأمراض العظام وكذلك الكسور الشائعة عند الأطفال، نلتفت في هذه المقالة السادسة ضمن سلسلة مقالات العظمية إلى موضوعين مهمين وهما:
أ. الخلع الجزئي لرأس الكعبرة: وهو شائع جداً عند الأطفال، وكثيراً ما يحدث نتيجة سحب الطفل من كفه للأعلى من قبل الوالدين أو المربية أو المسؤول عن رعاية الطفل. وعند سحب يد الطفل للأعلى من الكف وتكون الكعبرة في حالة تمديد Extension، فذلك قد يؤدي إلى ما يسمى بالخلع الجزئي لرأس الكعبرة.
ب. تكوين العظم الناقص: والذي هو عبارة عن اضطراب وراثي، يظهر بهيئة مرض خُلقي (عند الولادة) congenital. حيث يتميز المصابون بهذا الاضطراب بطراوة وهشاشة عظامهم ما يجعلها سهلة وقابلة للكسر.
وسنتعرف في هذا المقال أكثر على هاتين الحالتين المكتسبة (وهي الخلع الجزئي لرأس الكعبرة)، والوراثية الخلقية (وهي تكوين العظم الناقص).
الخلع الجزئي لرأس الكعبرة SUBLUXATION OF THE RADIAL HEAD
يعتبر الخلع الجزئي لرأس الكعبرة أو مرفق المربية (Nursemaid's elbow) من الأذيات الشائعة التي تشاهد عند الأطفال الصغار، والقصة السريرية غالباً ما تشير إلى حدوث ارتجاج قوي ومفاجئ على يد الطفل وهي بوضعية الكب مما يؤدي إلى بسط سريع للمرفق، يحمل المريض ذراعه قريبة من جسمه وهي بوضعية العطف الخفيف بينما تكون اليد بوضعية الكب. وتكون الحركة عند المرفق محددة.
تكون المعالجة بجعل مرفق المريض بوضعية العطف 90 درجة مع تدوير الساعد بشكل ثابت إلى وضعية الاستلقاء (البسط) Supination (تدوير اليد والساعد إلى وضعية الاستلقاء مع الضغط فوق رأس الكعبرة). يؤدي نجاح عملية الرد عادة إلى الشعور بطقة Click ناجمة عن عودة رأس الكعبرة إلى مكانه. يبدأ الطفل عادة بتحريك ذراعه بشكل طبيعي خلال دقائق.
تكون العظم الناقص (OI): OSTEOGENESIS IMPERFECTA
يصف مصطلح تكون العظم الناقص مجموعة من الاضطرابات المتعلقة بشكل كبير بالوراثة والتي تؤدي إلى عظام هشة وسهلة التكسر، إن الصفة المشتركة الشائعة في كل الأشكال هي التركيب الشاذ للنمط الأول من الكولاجين الذي يشكل في الحالة الطبيعية حوالي 90% تقريباً من مطرق Matrix العظم، ولكنه يوجد أيضاً في الأسنان والأربطة والجلد والأذنين والصلبة. إن الشكل الأكثر شدة هو النمط الثاني أو تكون العظم الناقص الجنيني الذي ينتج عنه کسور متعددة داخل الرحم وحول الولادة وهو مميت بشكل ثابت في مرحلة ما حول الولادة.
التظاهرات السريرية CLINICAL MANIFESTATIONS:
تعتمد شدة المظاهر السريرية على الأصناف الفرعية لتكون العظم الناقص. تسبب بعض الأشكال الوفاة باكراً خلال الحياة، ويتظاهر بعضها الآخر بالميل الزائد بشكل معتدل الحدوث الكسور . إن الصلبة الزرقاء bluish sclera مظهر مميز لبعض أشكال المرض، أما القامة القصيرة فهي ليست نادرة وتحدث نتيجة للكسور المتكررة. تثير الكسور المرافقة لتكون العظم الناقص الشبهة بسوء معاملة الطفل.
المعالجة TREATMENT:
تتضمن المعالجة العناية النظامية بالكسر والدعامات الهوائية، والتجنب الحذر للرضوض حتى الخفيفة منها. قد يستفيد المرضى المصابين بالمرض الشديد من المعالجة بالباميدرونات Pamidronate التي تثبط ارتشاف كاسرات العظم.
تصنيف تكون العظم الناقص:
النمط الأول: يكون نمط انتقاله الوراثي جسمياً (جسدياً) سائداً، وتتمثل تظاهرات هذا النمط العظمية بكسور عند الوليد، تقوس الساقين، الجنف الحدابي، رخاوة المفصل، قصراً خفيفاً للقامة. أما التظاهرات غير العظمية فتتمثل بالصلبة الزرقاء Bluish sclera، نقص السمع التوصيلي conductive deafens. وتكون فترة الحياة المتوقعة للطفل المصاب بالنمط الأول من هذا الاضطراب قصيرة بصورة عامة.
النمط الثاني: ينتقل وراثياً عبر مورثة جسمية (جسدية) متنحية AR، وتكون التظاهرات العظمية في هذا النمط عبارة عن أطراف قصيرة مشوهة، وهشاشة عظمية شديدة. أما التظاهرات غير العظمية فهي عبارة عن فشل نمو الجنين داخل رحم أمه، وإملاص، وصلبة زرقاء. وعادة تقدّر مدة بقاء هذا الطفل على قيد الحياة عدة أيام.
النمط الثالث: تكون مورثة جسمية (جسدية) سائدة AD هي المسؤولة عن هذا النوع. وتكون التظاهرات العظمية فيه متمثلة بكسور عند الوليد، وهشاشة عظمية شديدة، وتشوهات في الطرف السفلي، بالإضافة إلى قصر القامة. في حين تكون التظاهرات غير العظمية عبارة عن صلبة طبيعية أو زرقاء بشكل خفيف. ويتوقع أن يعيش هذا الطفل فترة الرضاعة فقط أو قد تمتد حياته إلى فترة الطفولة.
النمط الرابع: يعزى سببه إلى مورثة جسمية (جسدية) متنحية AR. وتتميز عظام هذا الطفل بزيادة استعدادها للكسور، وتكون صلبة عين الطفل طبيعية في لونها (غير مزرقة) وتكون فترة الحياة المتوقعة لهذا الطفل قريبة من فترة الحياة الطبيعية للطفل السليم.
حقائق هامة Important Facts:
• النمط الثاني من تكون العظم الناقص هو الشكل الأكثر شدة، ويؤدي إلى الموت داخل الرحم أو حول الولادة.
• يكون لدى المرضى المصابين بالنمط الأول أو الثاني من اضطراب تكون العظم الناقص صلبة زرقاء بشكل نموذجي.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.