أورام الأطفال VII: (ورم ويلمز)
ورم ويلمز WILMS TUMOR:
الإمراض: PATHOGENESIS
ينجم ورم ويلمز عن الخلايا الكلوية المضغية التنشؤية في الكلوة التالية Metanephros. إن أشيع شذوذ مورثي محدد في ورم ويلمز هو الحذف الجزئي للصبغي 11p13.
الوبائيات EPIDEMIOLOGY:
يشكل هذا الورم 6.6% من كل سرطانات الطفولة، ويوجد بشكل مسيطر في السنوات الخمسة الأولى من العمر (وسطياً في عمر 3 سنوات) وتكون إصابة الذكور والإناث متساوية.
عوامل الخطورة RISK FACTORS:
تشمل التشوهات المرافقة غياب القزحية الفرادي، وضخامة نصف الجسم، واختفاء الخصية والإحليل التحتاني والتشوهات البولية التناسلية الأخرى. وتشمل المتلازمات المرافقة متلازمة بيك ويث - ويديمان Beckwith - Wiedemann (ضخامة نصف الجسم وكبر اللسان والفتق الأمنيوسي والشذوذات البولية التناسلية) ومتلازمة دينيس دراش Denys Drashومتلازمة WAGR (ورم ويلمز وغياب القزحية والتشوهات البولية التناسلية والتخلف العقلي) ومتلازمة PERLMAN (سحنة غير عادية، ضخامة خلايا الجزر Islet cell وضخامة الجسم والأورام العابية Hamartomas).
المظاهر السريرية CLINICAL MANIFESTATIONS:
القصة والفحص السريري: History and Clinical Examination
يتم تشخيص معظم الأطفال (85 %) بعد اكتشاف أهل الطفل لكتلة بطنية غير عرضية صدفة أثناء حمام الطفل أو عند إلباسه ثيابه، أو كشفها من قبل طبيب الأطفال أثناء الفحص السريري الروتيني.
قد يتطور الألم البطني والحمى بعد النزف الذي يحدث ضمن الورم. تشمل الموجودات الأخرى المرافقة البيلة الدموية المجهرية أو العيانية (33%)، وارتفاع التوتر الشرياني (25%).
يحدث ارتفاع التوتر الشرياني نتيجة لإفراز الرينين من قبل الخلايا الورمية أو بسبب ضغط الورم على الأوعية الكلوية. إضافة لذلك قد تكون دوالي الخصية Varicocele موجودة بالفحص السريري إذا حدث انضغاط للحبل الوريدي المنوي.
يوجد داء فون ويليبراند عند 8% من المرضى، ومن المهم تقييم المريض من أجل التشوهات المرافقة والمتلازمات المترافقة مع ورم ويلمز.
التشخيص التفريقي DIFFERENTIAL DIAGNOSIS:
يشمل التشخيص التفريقي لورم ويلمز الآفات السليمة مثل الاستسقاء الكلوي، والكلية عديدة الكيسات، وضخامة الطحال، إضافة إلى الأورام الخبيثة مثل کارسینوما الخلية الكلوية، والنوروبلاستوما، واللمفوما، والساركوما العضلية المخططة خلف الصفاق، وأورام المبيض.
التقييم التشخيصي DIAGNOSTIC EVALUATION
تشمل اختبارات المسح تعداد الدم المحيطي مع الصيغة، واختبارات الوظيفة الكبدية، والكهارل و BUN والكرياتينين وتحليل البول. أما الدراسة الشعاعية فتشمل إيكو البطن لتحديد وجود كتلة داخل الكلية وتقييم الجملة الوعائية الكلوية، مع فحص الكلية في الجانب المقابل.
يقيم CT البطن درجة الامتداد الموضعي للورم، ووجود إصابة للوريد الأجوف السفلي. يجرى التصوير الطبقي المحوري CT روتينياً للبطن؛ للتحري عن الانتقالات الدموية التي تكون موجودة عند التشخيص في 10-15% من الحالات.
تشمل أشيع أنماط الانتقال المحفظة الكلوية والامتداد عبر الأوعية المجاورة (الوريد الأجوف السفلي) والعقد الناحية والرئة والكبد. إن الرئة هي أشيع مكان للانتقالات. ومازالت صورة الصدر الوسيلة الشعاعية النظامية لتقييم الانتقالات الرئوية، أما استخدام CT الصدر فمثار خلاف. تستطب تفريسة العظام وMRI للرأس فقط في حالة الساركوما رائقة الخلايا أو الورم العضلي المخطط في الكلية، وهما ليسا من أشكال ورم ويلمز.
المعالجة TREATMENT:
تشمل المعالجة الجراحة والمعالجة الشعاعية والمعالجة الكيماوية. تتضمن المعالجة الجراحية الاستكشاف الكامل للبطن بما فيه الكلية في الجهة المقابلة من أجل التقييم الدقيق لانتشار الورم وتصنيف مرحلته. ثم يمكن بعد ذلك إجراء استئصال الورم البدئي دون إحداث تمزق أو تناثر للورم من خلال المقاربة الأمامية. إذا لم يكن بالإمكان استئصال كامل الورم بشكل آمن (حجم كبير أو غزو داخل الأوعية) فيجب عندها إجراء الخزعة فقط.
المبادئ العامة للمعالجة الكيماوية والتشعيع:
⁃ المعالجة الكيماوية للأورام ذات الفحص النسيجي المفضل Favorable:
وإذا أظهر الفحص النسيجي للورم وجود کشم خلوي Anaplasia أو الساركوما رائقة الخلايا في الكلية أو ورم عصوي Rhabdoid، فإن المعالجة يمكن أن تختلف عما هو موصوف للتو. تشمل عوامل الإنذار الجيدة حجم الورم الصغير، وعمر الطفل فوق السنتين، والفحص النسيجي المفضل Favorable، وعدم وجود انتقالات للعقد أو غزو للمحفظة أو الأوعية. إن فترة البقيا الإجمالية لمدة 4 سنوات عند المرضى المصابين بالمرحلة الثانية حتى الرابعة مع إصابة نسيجية مفضلة تعادل تقريباً 90%.
المرحلة الأولى: الورم محدد في الكلية ويمكن استئصاله كاملاً. الداكتينوميسين/الفينگرستين لمدة 6
شهور.
المرحلة الثانية: امتداد الورم الناحي Regional لكنه قابل للاستئصال بشكل كامل. الداكتينومیسین/
الفينگرستين لمدة 6 شهور.
المرحلة الثالثة: يوجد ورم متبق لكنه محصور في البطن. الداكتينوميسين/الفينكرستين الدوکسوروبیسین لمدة 6 شهور والمعالجة الشعاعية كما في الأسفل.
المرحلة الرابعة: ورم انتقالي. والعلاج والمدة كما هو الحال في المرحلة الثالثة.
المرحلة الخامسة: المرض ثنائي الجانب. توجد اعتبارات خاصة تعتمد على امتداد المرض في كل كلية.
التشعيع Radiation:
المرحلة الثالثة: المعالجة الشعاعية XRT على سرير الورم وتمتد عبر العمود الفقري لتجنب الجنف Scoliosis.
المرحلة الثالثة كنتيجة للتناثر الورم إلى الصفاق: | XRT على كامل البطن.
المرحلة الرابعة: تجرى XRT على مكان المرض الأولي (فقط إذا كانت المرحلة الثالثة، وعلى الرئة أو الكبد أو الانتقالات الأخرى).
حقائق هامة:
• يجرى تحديد المرحلة بعد فتح البطن الاستقصائي، وتشمل المعالجة الجراحة والمعالجة الكيماوية وأحياناً التشعيع.
• إن الفحص النسيجي للورم ومرحلة الورم أمران هامان لتحديد الإنذار؛ لأن فترة البقيا الإجمالية عند مرضی المرحلة ( IV - II) مع فحص نسيجي مفضل تقارب 90%.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.