أورام الأطفال VIII: (ساركوما إيوينغ)
أورام العظام BONE TUMORS:
تشكل أورام العظم الخبيثة البدئية حوالي 5% من سرطانات الطفولة. ويوجد شكلان مسيطران هما ساركوما إيوينغ والساركوما العظمية.
ساركوما إيوينغ EWING SARCOMA:
الإمراض PATHOGENESIS
ساركوما إيوينغ هي ساركوما غير متمايزة تنشأ بشكل رئيس في العظام. تتوضح الطبيعة النسيلية للمرض بتبادل المواقع الثابت من الصبغي (الكروموسوم) 11 إلى الصبغي(الكروموسوم) 22 في الخلايا المصابة، يعتقد أن ساركوما إيوينغ تنشأ من خلية متعددة القوى Pluripotent من خلايا العرف العصبي للجهاز العصبي نظير الودي. تعرف الأورام الأخرى التي يحدث فيها تبادل المواقع نفسه أو شبيه له وتحدث خارج العظام بأورام الوريقة الخارجية العصبية البدائية المحيطية وهي أيضاً أعضاء في عائلة إيوينغ لأورام النسيج الرخو.
الوبائيات: EPIDEMEOLOGY
تشاهد ساركوما إيوينغ بشكل رئيس عند المراهقين، وهي أشيع عند الذكور من الإناث بحوالي 1.5 مرة. ومن النادر جداً حدوث سارکوما إيوينغ عند الأمريكيين من أصل إفريقي. وهي تحدث (كما هو الحال في الساركوما العظمية) عند المراهقين أكثر بمرتين من الأطفال الصغار.
التظاهرات السريرية: CLINICAL MANIFESTATIONS
إن أشيع الأعراض عند القبول هي الألم والتورم الموضع مكان الورم الأولي. تصيب ساركوما إيوينغ العظام الطويلة والمسطحة بنسبة متساوية، على العكس من الساركوما العظمية التي تصيب العظام الطويلة بشكل مسيطر.
إن أشيع أماكن الإصابة هي الفخذ (20 %) والحوض (20 %) والشظية (12 %) والعضد والظنبوب (10%).
تشمل الأماكن الأخرى الأضلاع والترقوة ولوح الكتف. في العظام الطويلة، تبدأ سارکوما إيوينغ عادة في منتصف جسم العظم وليس في نهايتي العظم كما هو الحال في الساركوما العظمية. إن الأعراض الجهازية أكثر شيوعاً عند الأطفال الذين لديهم انتقالات وتشمل الحمى ونقص الوزن والتعب.
التشخيص التفريقي: DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
يشمل التشخيص التفريقي لساركوما إيوينغ ذات العظم والنقي والورم الحبيبي الإيوزيني (داء الهستوسیتوز بخلية لانغرهانس) والساركوما العظمية. يجب التفكير بالانتقالات إلى العظم من النوروبلاستوما أو الساركوما العضلية المخططة عند الأطفال الصغار الذين لديهم آفة عظمية وحيدة.
التقييم التشخيصي DIAGNOSTIC EVALUATION:
يشاهد غالباً ارتفاع في الكريات البيض مع ارتفاع سرعة التثقل. تظهر الصور الشعاعية بشكل مميز آفة حالة للعظم مع ارتفاع السمحاق المتكلس (علامة قشر البصل) أو كتلة أنسجة رخوة أو كليهما، ويمكن إثبات التشخيص بالخزعة.
المعالجة TREATMENT:
تشمل المعالجة كلاً من المعالجة العامة (المعالجة الكيماوية)، والمعالجة الموضعية (المعالجة الشعاعية أو الجراحة). إن المعالجة الكيماوية هامة لإنقاص حجم الورم الأولي ومعالجة الانتقالات حتى لو كانت الانتقالات الصريحة غير مرئية؛ لأن كل مرضى ساركوما إيوينغ تقريباً يكون لديهم انتقالات مجهرية عند تشخيص المرض، تشمل الأدوية النوعية المستخدمة الفينكرستين والدوکسوروبيسين والسيكلوفوسفاميد والإيتوبوسايد والإيفوسفاميد. إذا أصاب الورم عظماً يمكن الاستغناء عنه (القسم البعيد من الشظية، الأضلاع، الترقوة)، فإن الاستئصال الجراحي الكامل قد يكون مطلوباً.
الإنذار ممتاز بالنسبة للمرضى الذين لديهم إصابة بالأطراف البعيدة ودون انتقالات، ويبلغ معدل البقيا على قيد الحياة لمدة 5 سنوات عند المرضى دون انتقالات أكثر من 50%. أما الأطفال الذين لديهم مرض انتقالي عند التشخيص أو أورام في عظام الحوض أو في القسم القريب من العظامالطويلة فإن إنذارهم سيئ، كذلك توجد مظاهر أخرى تجعل الإنذار أسوأ وهي الامتداد للنسج الرخوة وتعداد اللمفاويات المنخفض وارتفاع اللاكتات دي هيدروجيناز.
حقائق هامة: IMPORTANT FACTS
• ساركوما إيوينغ هي ساركوما غير متمايزة تنشأ بشكل رئيس في العظام.
• تصيب ساركوما إيوينغ الأطفال الصغار والمراهقين، ولكنها نادرة عند الأفارقة الأمريكيين.
• أشيع الشكاوي عند القبول هي الألم والتورم الموضع.
• أشيع أماكن ساركوما إيوينغ هي الفخذ وعظام الحوض التي لها أسوأ إنذار.
توزيع سرطانات الطفولة حسب التشخيص من عمر العمر 0 - 14 سنة (حسب النسبة المئوية من إجمالي سرطانات الطفولة سنوياً)، كما يلي:
• (ALL) ابيضاض الأرومات اللمفاوية الحاد: 23.2%
• أورام الجملة العصبية المركزية: 23.2%
• ورم ويلمز: 6.6%
• الورم الأرومي العصبي: 6%
• لمفوما لاهودجكن: 5.9%
• لمفوما هودجكن: 4.7%
• ساركوما العضلات المخططة: 4.6%
• (AML) ابيضاض غير الأرومات اللمفاوية الحاد: 4.2%
• ساركوما العظام: 2.5%
• ساركوما إيوينغ: 2.3%
• الورم الأرومي الشبكي: 1.8%
• أخرى: 14.9%
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.