الضعف WEAKNESS:
قد تحدث الشذوذات التي تؤدي للضعف أو الشلل أو كليهما على أي مستوى من المحور العصبي الحركي من القشر الحركي والسبل الهرمية إلى خلايا القرن الأمامي والعصب المحيطي والوصل العصبي العضلي والعضلة.
التشخيص التفريقي DIFFERENTIAL DIAGNOSIS:
1.متلازمة غيلان باریه (GBS) هي ضعف عضلي حاد مترق صاعد، ينجم عن إزالة النخاعين في الأعصاب المحيطية المتواسط بالمناعة الذاتية، وتتطور أكثر من نصف الحالات بعد 7-21 يوماً من مرض فيروسي حاد تنفسي عادة، يوجد غالباً ضعف حسي ومستقل لكنه ليس بارزاً.
تشمل الأعراض البدنية التنميل في النهايات البعيدة يتلوها حدوث ضعف عضلي مترق (عادة) وصاعد، تضعف المنعكسات الوترية العميقة ثم تغيب. تتنوع شدة الإصابة من الضعف الخفيف إلى الإصابة المترقية التي تشمل عضلات الجذع والأعصاب القحفية. قد تحتاج إصابة العضلات التنفسية إلى التهوية الميكانيكية. إن وجود ارتفاع هام في بروتين السائل النخاعي الشوكي CSF يتوافق مع متلازمة غيلان باريه GBS.
قد تكون دراسات توصيل العصب الحركي مفيدة خاصة في المرحلة الباكرة من المرض. قد تترقى الأعراض حتى فترة أربعة أسابيع ويبدأ الشفاء بشكل نموذجي بعد ذلك بأربعة أسابيع تقريباً. يكون الشفاء تاماً عادة عند الأطفال رغم أنه في حالات نادرة حدثت إعاقة دائمة. إن فصادة البلازما أو الغاما غلوبين الوريدي قد يسرعان الشفاء.
2.شلل القراد Tick Paralysis: يشابه متلازمة غيلان باريه GBS رغم أن الشلول العينية وشذوذات الحدقة تكون أكثر مشاهدة. توجد أنواع معينة من القراد في الجبال الصخرية والأبالأشيان Appalachian قادرة على إنتاج ذيفان عصبي يحصر تحرر الأستيل كولين. يشفى المريض تماماً بعد إزالة القرادة من الجلد.
3.الوهن العضلي الوخيم MG) Myasthenia Gravis): اضطراب مناعي ذاتي يصيب الوصل العصبي العضلي حيث ترتبط الأضداد الذاتية إلى مستقبلات الأستيل كولين ما بعد المشبك وتحصر فعاليته، كما يزداد معدل تدرك المستقبلات أيضاً. ولذلك لا يتواجد إلا عدد قليل من المستقبلات. تتضمن الأعراض الرئيسة سهولة القابلية للتعب fatigability والضعف الذي يتحرض بالنشاط المستمر ويتحسن بالراحة. يتظاهر الوهن العضلي الوخيم الشبابي عادة أواخر مرحلة الطفولة أو في المراهقة.
قد تكون البداية سريعة أو مخاتلة، أما الأعراض فتتفاقم وتتحسن مع الوقت. يحدث لدى حوالي نصف المرضى إصابة في العضلات العينية، مما ينجم عنه الإطراق أو الشفع أو كلاهما. يؤدي الضعف العضلي البصلي إلى الرتة Dysarthria وصعوبة البلع. كما يؤدي يؤدي إعطاء مضادات الكولين إستراز الوريدية (كلوريد الإيدروفونيوم) إلى زيادة عابرة في قوة العضلات عن طريق حصر تعطيل الأستيل كولين في الفلح المشبكي.
تظهر دراسات تنبيه العصب الكهربي المتكرر وجود نقص هام في استجابة القوة بعد عدة محاولات سريعة متلاحقة. يمكن قياس أضداد مستقبلات الكولين إستراز في المصل. قد يدخل الوهن العضلي الوخيم في هوادة تامة أو جزئية بعد عدة سنوات، لكن معظم المرضى تستمر لديهم سورات دورية طيلة فترة الكهولة. قد تحسن المعالجة بمضادات الكولين إستراز (بروميد البيريدوستيغمين) كل أو معظم الأعراض عند المرضى المصابين إصابة خفيفة. وتساعد الستيرويدات القشرية ومثبطات المناعة الأخرى على كبح الاستجابة المناعية الذاتية. وأخيراً يجب التفكير باستئصال التوتة Thymectomy كخطة علاجية فعالة حيث يعتقد أن التوتة تحسس Sensitize اللمفاويات التي تنتج الأضداد الضارة.
4.الحثل العضلي نمط دوشين DMD): Duchenne - Type Muscular Dystrophy) مرض في النسيج العضلي متنح مرتبط بالجنس، وهو الاعتلال العضلي الكلاسيكي، رغم أن المرض موجود منذ الولادة، إلا أنه يتظاهر بالطفولة الباكرة بعجز حركي. يكون الضعف على أشده في المجموعات العضلية الدانية ولذلك يجب على المريض إجراء خطوتين حتى يقوم من وضعية الجلوس على الأرض وهما:
أولاً الاستناد على الريلتين المتضخمتين، وبعدها يدفع الجذع نحو الأعلى بواسطة الذراعين (علامة غور Gower Sign)، وفي النهاية يفقد المريض القدرة على المشي، وتضمر العضلات وتتطور التقفعات العضلية، تشاهد الاضطرابات القلبية والمعرفية أيضاً غالباً ولكن من النادر أن تكون شديدة.
تكون المعالجة داعمة، ويصبح معظم الأطفال ملازمين لكرسي العجلات باكراً في العقد الثاني من العمر. وتحدث الوفاة في المراهقة أو في بداية مرحلة الكهولة بسبب القصور التنفسي واعتلال العضلة القلبية.
5.الضمور العضلي الشوكي SMA) Spinal Muscle Atrophy): هو اضطراب وراثي يتضمن تنكس خلايا القرن الأمامي والنوى الحركية للأعصاب القحفية. الشكل الشديد منه هو SMA النمط 1 (داء ويردنيغ - هوفمان) وهو يصبح واضحاً في مرحلة الرضاعة الباكرة ويتظاهر بالضعف ونقص المقوية المعمم. أما ال SMA النمط 2 فيتظاهر بين عمر 6 و 12 شهراً ويكون أقل شدة عادة، تبقى القدرات المعرفية سليمة في كلا الشكلين من المرض.
لا تتوفر معالجة نوعية، وتحدث الوفاة يحدث بسبب الاستنشاق المتكرر أو أخماج الرئة. إن SMA و وDMD لهما تبدلات مميزة على مخطط العضل الكهرلي EMG وخزعة العضلات، وهذه التبدلات تقترح التشخيص لكن إثبات التشخيص لا يتم إلا باختبارات المورثة النوعية.
6.التهاب سنجابية النخاع Poliomyelitis: هو مرض فيروسي يصيب بشكل رئيسي خلايا القرن الأمامي من النخاع. سجلت حالات قليلة فقط من شلل الأطفال في السنوات الأخيرة، ويبدو أن هذه الحالات متعلقة بانقلاب فيروس الشلل الحي المضعف الموجود في اللقاح إلى الشكل البري، وبالنتيجة ينصح حالياً بلقاح الشلل الحاوي على الفيروس المقتول الذي يعطى عضلياً، ولكن مازال للقاح الفموي دور هام في جهود الصحة العالمية؛ لأنه يساهم في المناعة الجماعية herd immunity بسبب انتشاره بشكل منفعل.
قد تؤدي الأورام التي تضغط الحبل الشوكي إلى الضعف العضلي والشلل تحت مستوى الآفة وتتطلب جراحة إسعافية. تؤدي أذيات الحبل الشوكي الرقبي لحدوث مذل حاد مع الشلل. قد يؤدي التعرض للسموم البيئية لحدوث اعتلالات عصبية أو اعتلالات عضلية مكتسبة مثلاً: قد يتعرض الرضع في بعض المناطق الموطونة endemic (أو الرضع الذين يعطون العسل) لأبواغ المطثية الوشيقية ويتطور لديهم شلل مترق ناجم عن الذيفان المنتج الذي يحصر بشكل غير عكوس تحرر الأستيل كولين من الصفيحة الانتهائية الحركية.
التظاهرات السريرية CLINICAL MANIFESTATIONS:
إن موجودات القصة المرضية والفحص السريري هي التي تحدد الإجراءات التشخيصية، فالمرضى المصابون بالضعف العضلي اللامتناظر أو لديهم علامات ارتفاع التوتر داخل القحف يحتاجون لتصوير عصبي لنفي وجود كتلة أو نزف. والموجودات المحددة بمستوى معين من النخاع الشوكي تتطلب التقييم من أجل انضغاط أو أذية الحبل الشوكي. قد يكون البزل القطني مفيداً في حالة الشك بوجود خمج قد تكون المعالجة الداعمة مطلوبة في مرحلة معينة، أما المعالجة النهائية (إن توفرت) فتكون حسب المرض.
حقائق هامة:
• متلازمة غيلان بارية هي ضعف عضلي حاد مترق صاعد يسبب إزالة الميالين في الأعصاب المحيطية.
• الوهن العضلي الوخيم هو اضطراب مناعي ذاتي يؤثر على الوصل العصبي العضلي، ويتميز بسهولة القابلية للتعب والضعف العضلي.
• تشاهد علامة غور بشكل كلاسيكي عند مرضى الحثل العضلى لدوشين DMD.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.