القائمة الرئيسية

الصفحات


 أسباب قصر القامة: 

 

يؤسس الأطفال المصابون بقصر القامة العائلي مخططات نمو عند الخط الخامس المئوي أو دون ذلك بعمر السنتين، ويكـون هـؤلاء الأطفال سليمين تماماً من النواحـي الأخـرى والفحص السريري طبيعي لديهم . كما يكون العمر العظمي عندهم طبيعياً، ويحدث البلوغ في الوقت المتوقع . توجد القامة القصيرة عادة عند أحد الوالدين على الأقل لكن وراثة الطول أمـر مـعقـد وقـد يكـون السلف المصاب بعيداً (أي أحد الأجداد). 

 

ينمو الأطفال المصابون بالتأخر البنيوي Constitutional delay ويتطورون عند الخط الخامس المئوي أو ما دون بسرعة نمو طبيعية، وهذا يؤدي إلى جعل مخطط نموهم موازياً لمخطط نمو الخـط الخامس المئوي . يتأخر البلوغ بشكل هام ويؤدي ذلك لتأخر العمر العظمي. يفشل هؤلاء الأطفال في الدخول بالبلوغ في العمر المعتاد لذلك تكون قامتهم القصيرة وعدم نضجهم الجنسي واضحين عنـد مقارنتهم مع أقرانهم الذين دخلوا مرحلة البلوغ. يكون أفراد العائلة عادة متوسطي الطول لكن غالباً ما توجد قصة قصر قامة في الطفولة مع تأخر بلوغ، يجب نصيحة والدي الطفل المصاب بالتأخر البنيوي أن نمو طفلهم يعتبر من أحد الأشكال الطبيعية وأن طوله النهائي سيكون على الأرجح مساوياً للطول المتوقع في عائلته. 

 

يشكل عوز هرمون النمو GH حوالي 5% من أسباب قصر القامة المحولة إلى أخصائي أمراض الغدد. ينمو الأطفال المصابون بعوز GH الكلاسيكي بسرعة نمو ناقصة (أقل من 5 سم / السنة) ويكون لديهم تأخر بالنضج العظمـي، إن وجـود قصـة اختناق عنـد الـولادة أو نقـص سكـر عنـد الوليـد أو موجودات فيزيائية لصغر القضيب Microphallus أو فلح الحنك أو عيوب الخط المتوسط الأخرى كل ذلك يقترح عوز الـ GH مجهول السبب، يترافق عوز هرمون النمو الثانوي لورم الوطاء أو ورم النخامي عادة مع الإصابات العصبية أو البصرية الأخرى المرافقة للورم. يجب أن يكون مشعر الشـك بـالورم عالياً عند الولد الكبير الذي حدث لديه تراجع في النمو حديث العهد. 

 

يؤدي قصور الدرقية الأولي Primary hypothyroidism لحدوث فشـل نـمـو واضح بسبب نقص سرعة النمو والنضج العظمي. يجب قياس الثيروكسين (T4) والتقاط راتين التري أيودوتيروكسين والثيروتروبين (TSH) وأضداد الدرقية، حتى في حالة غياب الأعراض وذلك لنفي أي درجـة مـن قصـور الدرقيـة عنـد تقييـم قصـر القامة، تتـم معالجـة قصـور الدرقيـة الأولـي بالليفوثيروكسين يعتبر داء كوشينغ Cushing disease سبباً نادراً لقصر القامة. إن فـرط الكورتيزول في الدم Hypercortisolism الناجم عن المعالجة بالستيرويد الخارجي أو الناجم عـن فـرط الإفراز داخلـي المنشأ قد يكون له تأثير مثبط شديد للنمو. وعادة ما توجد المظاهر الأخرى لمتلازمة كوشينغ إذا حدث تثبيط النمو.

 

يمكن للأمراض الجهازية المزمنة أن تؤدي إلى قصر القامة بسبب نقص امتصاص الحريـرات Caloric أو زيادة المتطلبات الاستقلابية. يمكن للمرض القلبـي الخلقـي والـداء الليفي الكيسي والـداء السكري سيئ الضبط والقصور الكلوي المزمن وخمج الـ HIV والتهاب المفاصل الروماتويدي الشـديد أن يزيدوا الاحتياجات الاستقلابية وينقصوا النمو. وبشكل بديل يمكن للداء المعوي الالتهابي والسبرو الزلاقي Celiac Sprue والداء الليفي الكيسي أن ينقصوا امتصاص الحريرات ويؤدوا لحدوث قصـر القامة. 

 

إن بعض الأطفال الذين يعيشون في جو من الحرمان العاطفي أو سوء المعاملة الجسدية أو الإهمال يمكن أن يتطور لديهم عـوز الـ GH الوظيفي. قـد يكـون لـدى الأطفال المصابين بالحرمان النفسي سلوكيات غريبة Bizarre تشمل ادخار الطعام وشهوة الغرائب Pica والسلس البرازي Encopresis إضافة إلى عدم نضج الكلام واضطراب حلقات النوم – اليقظة وزيادة تحمل الألم. وهـم يشـابهون سريرياً الأطفال المصابين بعوز هرمون النمو مع تأخر واضح في العمر العظمي وتأخر البلوغ. إذا أجري اختبار الـ GH في الوقت الذي مازال فيه الطفل موجوداً في البيئة المضطربة فإن استجابة الـ GH تكون ضعيفة (بطيئة) Blunted في حين يعـود اختبـار الـ GH إلى الطبيعـي ويلحـق الـطـفـل بـالنمو الطبيعي إذا أبعد عن بيئة الحرمان. 

 

إن إحدى تظاهرات متلازمة تورنر Turner هـي القـامـة القصيرة . يمكن للتظاهرات السريرية لمتلازمة تورنر أن تكون أحياناً مخاتلة (خفيفة)، ولما كانت نسبة حدوث متلازمة تورنر تصل إلى 1 من كل 2500 أنثى، لذلك يجب إجراء النمط النووي Karyotype وعيار موجهة الغدد التناسلية (الغونادوتروبين) عند الأنثى المزاهقة المصابة بقصر القامة مع تأخر البلوغ. إن ارتفاع مستوى موجهات الغدد التناسلية الذي يشير إلى قصور المبيـض الأولي، والنمـط النووي X0,45 مشخصان لمتلازمة تورنر. 

 

قد يؤدي الإعطاء المزمن لأدوية معينة لحدوث ضعف النمو، وتشمل هذه الأدوية الستيرويدات والديكستروأمفيتامين (Dexedrine) والميثيل فينيدات (Ritaline). 

 

 

المصدر: 

 

مبادئ طب الأطفال (بلوبرنت)، د. عماد زوكار، دار القدس للعلوم، الطبعة العربية الأولى 2005.