الطفوح الأليرجية:
تشمل الطفوح الأليرجية الطفوح الجلدية الناجمة عن التهاب الجلد التأتبي، والشرى، والوذمة الوعائية، والحمامى متعددة الأشكال. في هذه المقال سوف نتطرق إلى الحمامى متعددة الأشكال، على أن تتم مناقشة أسباب الطفوح الأليرجية الأخرى في مقالات لاحقة.
الحمامي متعددة الأشكال:
الحمامي متعددة الأشكال ارتكاس فرط حساسية حاد محدد لذاته غير شائع عند الأطفال، تشمل العوامل المسببة الشائعة الخمج الفيروسي (فيروس الهربس والفيروس الغدي وفيروس إبشتاين - بار) وخمج الميكوبلازما الرئوية وتناول الأدوية (خاصة أدوية السلفا) والتمنيع والارتكاسات للطعام.
التظاهرات السريرية:
يوجد في الحمامي متعددة الأشكال توزع متناظر للآفات يتطور عبر مراحل شكلية متعددة وهـي البقع الحمامية والحطاطات واللويحات والحويصلات والآفات الهدفية. تتغير الآفات خلال أيام (وليس خلال ساعات). تميل الحمامي متعددة الأشكال للحـدوث فـوق ظهر اليدين والقدمين والراحتين والأخمصين والسطوح الباسطة للأطراف، لكن قد تنتشـر إلـى الجـذع. مـن الشـائع حدوث الحكـة والحرقان. وتشمل التظاهرات الجهازية الحمى والدعث والآلام العضلية. إن أشـيـع سـبب للحمامي متعددة الأشكال المتكررة عند الأطفال هو فيروس الهربس البسيط.
تعتبر متلازمة ستيفنس – جونسون Stevens – Johnson Syndromeأشد شكل من الحمامي متعددة الأشكال. يوجـد طـور بـادري يتراوح بين 1-14 يومـاً ويحدث فيها الحمى والدعـث والآلام العضلية والآلام المفصلية والصداع والإقياء والإسهال. ويلي ذلك بداية مفاجئة لحمـي مرتفعـة مـع الآفات الجلدية الحمامية متعددة الأشكال والفقاعات الالتهابية في اثنين أو أكثر من الأغشية المخاطية (مخاطية الفم، الشفتان، الملتحمة البصلية، المنطقة الشرجية التناسلية).
في معظم الحالات الشديدة قد تشاهد إصابة معظم السبيل المعدي المعوي أو التنفسي أو البولي التناسلي. تصل نسبة الوفيات في هذه المتلازمة إذا لم تعالج إلى حوالي 10٪. إن أشيع أسباب متلازمة ستيفنس – جونسون هي الأدوية وأخماج الميكوبلازما.
انحلال البشرة النخري السمي TEN) Epidermal Necrolysis) هو أشد شكل مـن فـرط الحساسية الجلدي، ويعتبر من قبل البعض نوعاً من متلازمة ستيفنس – جونسون. ورغم أن حدوثه عند الأطفال نادر فإنه يترافق مع نسبة وفيات تصل إلى 30%. يبدو أن الإمراض مرتبط بالتعبير عبر التنظيم الأعلى Upregulation عن لجين (جزيء Ligand) الـ Fas "
Fas ligand : هو جزيء على سطح الخلايا التائية السامة للخلايا ، يرتبط مع مستقبله (Fas) الموجود على سطح الخلايا الأخرى مما يؤدي للبدء بالموت الخلوي المبرمج في الخلايا المستهدفة. Fas، مستقبل يوجد في الخلايا يرتبط مع جزيء الـ Fas لتحريض الموت الخلوي المبرمج.
تكون معظم الحالات ناجمة عن الأدوية خاصة أدوية السلفا ومضادات الاختلاج والأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية. تكون البداية حادة مع حمى مرتفعة وإحساس حارق في الأغشية المخاطية و / أو الحمامي مع التآكلات Erosion في الفم والملتحمة.
إن التظاهرات الجلدية تشابه تظاهرات الجلد المسموط بالعنقوديات مع انتشار واسع للحمامي
والإيلام وتشكل النفاطات Blister وانفصال البشـرة مـمـا يسـبب Denudation (إيجابيـة عـلامـة نيكولسكي). تكون إصابة الغشاء المخاطي شديدة وقد تطرح الأظافر. تشمل الاختلاطات الجهازية ارتفاع الأنزيمات الكبدية والقصور الكلوي واضطراب السوائل والكهارل. إن الإنتان والصدمة سببان شائعان للوفاة.
المعالجة Treatment:
إن المعالجة العرضية وتطمين الأهل هي كل ما تحتاجه الحالات غير المختلطة من الحمامي متعددة الأشكال. وتعتبر مضادات الهستامين الفموية والكمادات الرطبة وحمامات دقيق الشوفان Oatmeal مفيدة. تشـفي الآفـات علـى مـدى فـترة 1-3 أسابيع مـع بقـاء بعـض فـرط التصبغ. أمـا اسـتخدام
الستيرويدات القشرية فهو مثار خلاف.
تشمل معالجة المريض المصاب بمتلازمـة ستيفنس – جونسـون كـلا مـن الاستشفاء مـع العـزل الحاجزي 1 Barrier Isolation ودعم السوائل والكهارل ومعالجـة الخمـج الثانوي الشـائع في الجلد، والكمادات الرطبة على الفقاعات والحمامات الغروانية Colloidal. يستخدم من أجل الآفات علـى مخاطية الفم غسولات الفم بالليدوكائين اللزج Viscousوالدايفينهيدرامين والمالوكس (هيدروكسيد الألمنيوم وهيدروكسيد المغنزيوم) وهذه المعالجات مريحة. يوصي بإجراء استشارة عينية بسبب إمكانية حدوث تقرح القرنية والتهاب القرنية والتهاب العنبية والتهاب كامل العين Panophthalmitis.
يعالج الأطفال المصابون بانحلال البشرة النخري السمي وكأنهم مصابون بحرق من الدرجة الثانية
في كامل الجسم، وإن المعالجة بالسوائل والعزل الحاجزي المعكوس Reverse Barrier Isolation أمـور هامة لنجاة المري.
يعالج العديد من المرضى في وحدة العناية المشددة أو في مركز العناية بالحروق. استخدم الغلوبولين المناعي الوريدي مع بعض النجاح في عدة دراسات عند المرضى المصابين بالـ TEN ويفترض أن ذلك بسبب تأثيراته على الارتباط أو تعديل تأثير الرابط Fas.
حقائق هامة:
• إن متلازمة ستيفنس – جونسون حمامي متعددة الأشكال يحدث فيها فقاعات مخاطية.
• يكون انحلال البشرة النخرى السمى مشابها لمتلازمة الجلد المسموط بالعنقوديات من حيث حدوث انسلاخ طبقة البشرة في كل منهما.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال (بلوبرنت)، د. عماد زوكار، دار القدس للعلوم، الطبعة العربية الأولى 2005.