متلازمة كوشينغ عند الأطفال: CUSIIING'S SYNDROME
ان متلازمة كوشينغ مجموعـة مـن الأعراض والعلامات التـي تنـجـم عـن المستويات العاليـة مـن الكورتيزول. وتكون ناجمة إما عن الإنتاج الزائدة للكورتيزول داخلي المنشأ أو عن المعالجـة الـزائـدة الخارجية بجرعات دوائية من الكورتيزول. تتضمن الأسباب الداخلية داء كوشينغ وأورام الكظر. يعرف داء كوشينغ أيضاً بفرط تنسج الكظر ثنائي الجانب وهو أشيع سبب لمتلازمة كوشينغ عند الأطفال فوق عمر سبع سنوات. وفي معظم الحالات ينجم عن ورم غدي صغير Microadenoma في الغدة النخامية.
متلازمة كوشينغ الذاتية (CS) هي اضطراب نادر متعدد الأجهزة ينتج عن الإفراط في إنتاج هرمون الكورتيزول الجلوكورتيكويد سواء كان بسبب ACTH المعتمد على ACTH لسبب مستقل. في المقابل، تحدث متلازمة كوشينغ الخارجية أو علاجية المنشأ عندما يتم إعطاء الجلوكوكورتيكويدات في شكل أدوية مثل بريدنيزون، والتي تستخدم عادة لاضطرابات الالتهاب، بجرعات عالية كافية لفترات طويلة من الزمن. يبلغ معدل حدوث CS الذاتية المنشأ 0.7-2.4 لكل مليون شخص سنوياً. ما يقرب من 10٪ فقط من الحالات الجديدة كل عام تحدث عند الأطفال. في كل من البالغين والأطفال، يحدث CS بشكل شائع بسبب ورم الغدة النخامية الذي يفرز ACTH.
في ظل الظروف العادية، يُفرز الكورتيزول من الخلايا القشرية للغدد الكظرية تحت سيطرة هرمون الغدة النخامية ACTH (هرمون قشر الكظر). يتم تصنيع الهرمون المطلق للكورتيكوتروبين (ACTH) (CRH) في منطقة ما تحت المهاد ويتم نقله إلى الغدة النخامية الأمامية في نظام البوابة. يحفز الهرمون الموجه لقشر الكظر إفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) من الغدة النخامية الأمامية، والذي بدوره يحفز قشرة الغدة الكظرية على إفراز الكورتيزول (محور الوطاء - الغدة النخامية - الكظرية أو HPA).
يؤدي إلى فرط إفراز الـ ACTH، تشاهد الكارسينوما الخبيثة في الغدة الكظرية بشكل نـادر عـنـد الرضع أو الأطفال الصغار، إن معظم أورام الكظر المسببة لمتلازمة كوشينغ هـي مـن نـوع الأورام الغدية Adenomas. قد يحدث الإفراز المنتبذ للـ ACTH في بعض الأورام ولكن ذلك نادر جداً عند الأطفال.
التظاهرات السريرية:
تتضمن العلامات والأعراض الكلاسيكية لمتلازمة كوشينغ بطء النمـو مـع توقـف البلوغ والوجـه البدري وحدية البوفالو Buffalo Hump والسمنة الجذعية Truncalوالشقوق البطنية والعـد وفـرط التصبغ وفرط التوتر الشرياني والتعب والضعف العضلي والتبدلات العقلية والعاطفية. تكون معظم الأورام الكظرية مذكرة Virilizing.
تتضمن الدراسات المخبرية الأولية توثيق وجود ارتفاع في مستوى الكورتيزول المصلي مـع زيـادة الكورتيزول الحرف بول 24 ساعة، إذا تم توثيق وجود فرط الكورتيزول في الدم Hypercortisolism فيجب إجراء اختبار التثبيط بالديكساميتازون لإثبات وجود متلازمة كوشينغ. يعطى الديكساميتازون في فترة متأخرة من المساء ويقاس مستوى الكورتيزول في الصباح التالي. إن فشل الديكساميتازون في تثبيط مستوى الكورتيزول الصبـاحي يتوافـق مـع متلازمة كوشينغ. يستخدم اختبار التثبيـط
بالديكساميتازون المديد للتفريق بين داء كوشينغ والورم الكظري. يجب عنـد تقييم الطفل المحسـاب بمتلازمة كوشينغ إجراء تفريسة الرنين المغناطيي MRI للغدة النخامية وإجراء تفريسة تصوير الطبقي المحوري CT للغدتين الكظريتين للمساعدة على تحديد وجود مرض إضاف.
المعالجة:
تحتاج الأورام الكظرية للاستئصال الجراحي، وبشكل مماثل فإن فرط تنسج الكظر ثنائي الجانب يعالج بالاستئصال الجراحـي للـورم الغـدي النخامي. إن الجراحة المجهرية عبر العظـم الغـربـالـي
Trarissphenoidal Microsurgery أكثر الطرق فعالية في استئصال الورم الغدي المجهري. لابـد مـن إعطاء جرعة الشدة من الستيرويدات السكرية حول العمل الجراحي لتجنب قصور الكظر، قد يتطـور لدى المريض بعد الجراحة عوز الستيرويد الفشري المعدني إضافة لعوز الستيرويد السكري.
حقائق هامة:
• إن متلازمة كوشينغ مجموعة من الأعراض والعلامات الناجمة عن مستويات الكورتيزول العالية التي تكون بسبب الإنتاج الداخلي الزائد للكورتيزول أو المعالجة الخارجية الشديدة بجرعات دوائية من الكورتيزول، ويعتبر داء كوشينغ أشبع سبب غير علاجي المنشأ لمتلازمة كوشينع.
• تتضمن العلامات الكلاسيكية لمتلازمة كوشينغ كلا من الوجـه البـدري وحديـة البوفالو والسمنة الجذعية والشقوق البطنية والعد ويطء النمو وفرط ضغط الدم والضعف العضلي.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال (بلوبرنت)، د. عماد زوكار، دار القدس للعلوم، الطبعة العربية الأولى 2005.