الأمراض القلبية الخلقية اللا مزرقة II:
ACYANOTIC CONGENITAL HEART DISEASE
تتضمن الآفات القلبية غير المزرقة التي تؤدي إلى زيادة الجريان الدموي الرئوي (التحويلـة مـن الأيسر إلى الأيمن) كلاً من الفتحة بين الأذينين ASDوالفتحـة بين البطينين VSD وبقاء القنـاة الشريانية PDA والقناة الأذينية البطينية المشتركة. وتشمل الآفات القلبية غير المزرقة التي تؤدي إلى فرط التوتر الوريدي الرئوي تضيق برزخ الأبهر وتضيق الدسام الأبهري، أما الآفة غير المزرقة التي تؤدي إلى جريان دموي رئوي طبيعي أو ناقص فهي تضيق الدسام الرئوي.
الفتحات بين البطينين (VSD):
VENTRICULAR SEPTAL DEFECTS
تعتبر الفتحات بين البطينين أشيع آفـة قلـب خلقيـة، وتشكل حوالي 25% مـن كـل آفـات القلـب
الخلقية. إن الأنماط الخمسة للفتحات بين البطينين هي:
• العضلية.
• الفتحات بين البطينين VSD المدخلة Inlet.
• نقص التنسج المخروطي الحاجزي Conoseptal hypoplasia.
• البطينية المخروطية Conoventricular.
• سوء الترصيف Malalignment.
إن الفتحات بين البطينين VSDs العضلية والبطينية المخروطية هما أشيع أنماط الفتحات بين البطينين VSD. تحـدث الفتحـات بـين البطينين العضلية في الجزء العضلي من الحاجز وقـد تـكـون وحيـدة أو متعـددة، وتتوضع في الجـزء الخلفي أو القمـي أو الأمـامـي مـن الحـاجز. أما الفتحات بين البطينين VSD المدخـل inlet فـهـي تشـوه الوسادة الشفافية Endocardial Cushion وتحدث في الجزء من الحاجز المسمى المدخل Inlet تحت الوريقة الحاجزية من الدسام مثلث الشـرف.
تتوضـع الفتحات بين البطينين الناجمـة عـن نقـص التنسج المخروطي الحاجزي عند مخرج البطين الأيمن تحت الدسام الرئوي. تحـدث الفتحات بين البطينين VSD المخروطية البطينية في الجزء الغشائي من الحاجز البطيني، أما VSDs سوء الترصيف فتنجـم عـن سـوء ترصيف الحاجز القمعي. يؤدي سوء الترصيف إلى رباعي فاللوت، ويؤدي سوء الترصيف الخلفي إلى تضيق الأبهر والتضيق تحت الأبهري مع نقص تنسج القوس الأبهرية أو تقطعها.
عندما تكون الـ VSD صغيرة (حاصرة) فإن جريان التحويلة يكون من الأيسر للأيمـن مـن البطين الأيسر ذي الضغط العالي إلى البطين الايمـن ذي الضغط المنخفض. تؤدي التحويلات الصغيرة إلى جريان دموي رئوي مع مقاومة وعائية رئوية (PVR) طبيعيين نسبياً، أما إذا كانت الـ VSD كبيرة (غير حاصرة) فإن الضغط في البطين الأيسر والأيمـن يـكـون متساوياً وفي هذه الحالة تحـدد الـ PVR والمقاومة الوعائية الجهازية SVR اتجاه التحويلة. إذا كانت الـ PVR أقـل مـن الـ SVR فـإن اتجـاه التحويلة يكون من الأيسر للأيمن. إن مقدار التوسع في البطين الأيسر والأذين الأيسر يرتبط مباشرة مع حجم التحويلة من الأيسر للأيمن. تحدث ضخامة البطين الأيمن عندما تزداد الـ PVR. إذا تركت الـ VSD الكبيرة دون معالجة فإنها تؤدي إلى ارتفاع الضغوط الشريانية الرئوية وقد تؤدي إلى المرض الرئوي الوعائي الانسدادي وفرط التوتر الرئوي ومتلازمة إيزنمنغر Eisenmenger'sSyndrome. تنقلب التحويلة عبر الـ VSD في الحالات الشديدة من متلازمة إيزنمنغر لتصبح من الأيمن للأيسر عندما تصبح الـ PVR أعلى من الـ SVR.
التظاهرات السريرية:
تتعلق الأعراض السريرية بحجم التحويلة، فالتحويلة الصغيرة لا تحدث أي أعراض، في حين تؤدي التحويلة الكبيرة إلى قصور القلب الاحتقاني وفشل النمو. كلما كانت الفتحة أصغـر كـانت النفخة الانقباضية الخشنة أعلى، وأفضل ما تسمع هذه النفخة في منتصف إلى أسفل الحافة اليسرى للقص. ومع زيادة المقاومة الوعائية الرئوية PVR عنـد المرضى الذين لديهم VSDغـيـر حـاصرة تنقص التحويلة من الأيسر للأيمن تقصر النفخة وتزداد شدة المكونة الرئوية لـ S2. تؤدي متلازمة إيزنمنغر إلى رفعة البطين الأيمن والتكة القذفيـة للدسـام الـرئـوي ونفخة انقباضيـة قذفيـة قصيرة، ونفخة انبساطية ناجمة عن قصور الدسام الرئوي مع صوت S2 وحيد عال.
تكون صورة الصدر ومخطط كهربية القلب ECG في الفتحات بين البطينين الصغيرة ضمن الحدود الطبيعية. قد تظهر صورة الصدر في الـ VSDsمتوسطة الحجم ضخامة قلبية خفيفة وزيادة خفيفة
في التوعية الرئوية، في حين تشاهد في التحويلات الكبيرة من الأيسر للأيمن ضخامة قلبية وزيـادة التوعية الرئوية وضخامة الأذين الأيسر والبطين الأيسر. يكون الـ ECG متوافقاً مع ضخامة الأذين الأيسر أو ضخامة البطين الأيسر أو الضخامة البطينية ثنائية الجانب. تسيطر الضخامة البطينية اليمني عندما تكون المقاومة الوعائية الرئوية عالية للأيمن ودرجات مختلفة من قصور القلب الاحتقاني هـي الإغلاق الجراحي قبل أن تصبح التبدلات الوعائية الرئوية غير عكوسة. يتضمن الإغلاق الجراحي عادة الإغلاق برقعـة مـن الداكرون Dacron وفي بعض الحالات يمكن وضع أداة عبر القنطار في الحاجز بين البطينين لإغلاق الـ VSD، يعـالج قصور القلب الاحتقاني بالديجوكسين والمدرات ومثبط للأنزيم القالب للأنجيوتنسين، يحتاج المرضى الذين لديهم VSDs غير مصححة إلى الوقاية من التهاب الشغاف الجرثومي.
المعالجة:
تنغلق معظم الـ VSDs الصغيرة عفوياً دون مداخلة (40% حتى عمر 3 سنوات، 75٪ حتى عمر 10 سنوات). وفي الحالات التي لا يتم فيها الانغلاق فإن الجراحة ليست ضرورية . إن الـ VSDs العضلية
هي الأكثر احتمالاً أن تنغلق عفوياً. تكون المعالجـة للـ VSDs الكبيرة مع تحويلـة هـامـة مـن الأيسر
المصدر:
مبادئ طب الأطفال (بلوبرنت)، د. عماد زوكار، دار القدس للعلوم، الطبعة العربية الأولى 2005.