الأمراض القلبية الخلقية اللا مزرقة IV:
ACYANOTIC CONGENITAL HEART DISEASE
تتضمن الآفات القلبية غير المزرقة التي تؤدي إلى زيادة الجريان الدموي الرئوي (التحويلـة مـن الأيسر إلى الأيمن) كلاً من الفتحة بين الأذينين ASDوالفتحـة بين البطينين VSD وبقاء القنـاة الشريانية PDA والقناة الأذينية البطينية المشتركة. وتشمل الآفات القلبية غير المزرقة التي تؤدي إلى فرط التوتر الوريدي الرئوي تضيق برزخ الأبهر وتضيق الدسام الأبهري، أما الآفة غير المزرقة التي تؤدي إلى جريان دموي رئوي طبيعي أو ناقص فهي تضيق الدسام الرئوي.
القناة الشريانية السالكة (PDA):
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS
تشكل القناة الشريانية السالكة حوالي 10% من آفات القلب الخلقية. تكون نسبة الحدوث أعلى عند الولدان الخدج. تصل القناة الشريانية الجانب السفلي من الأبهر مع الشريان الرئوي الأيسر بعد تفرع الشريان تحت الترقوة الأيسر مباشرة من الأبهر. يعتمد اتجاه الجريان عبر القناة الشريانية الكبيرة على المقاومة النسبية في الدوران الرئوي والجهازي. في القناة الشريانية غير الحاصرة (الكبيرة) تبقى التحويلة من الأيسر إلى الأيمن موجودة طالما بقيت المقاومة الوعائية الجهازية أكبر من المقاومة الوعائية الرئوية. إذا ارتفعت المقاومة الوعائية الرئوية فوق المقاومة الوعائية الجهازية فإن ذلك يؤدي لتطور التحويلة من الأيمن للأيسر.
التظاهرات السريرية:
تتعلق الأعراض بحجم القناة واتجاه الجريان. فالـ PDA الصغيرة لا تؤدي إلـى أي أعراض أو شذواذت على صورة الصدر أو الـ ECG. أما الـ PDAالكبيرة مع التحويلة من الأيسر إلى الأيمن فقد تؤدي إلى قصور قلب احتقاني وبطء النمو. يجس النبض القافز Bounding pulses، وتسمع نفخة مستمرة تبدأ بعد S1 وتبلغ الذروة عند S2 وتتناقص خلال الانبساط. تظهر صورة الصدر في حالة الـ PDA الكبيرة ضخامة قلبية وزيادة التوعية الرئوية مع ضخامة بطينية يسرى وضخامة أذينية يسرى. يظهر الـ ECGضخامة بطينية يسرى أو ثنائية الجانب. أفضل ما تشاهد الـ PDAبتخطيط الصـدى القلبي (الإيكو) باستخدام تخطيط الجريان بالدوبلر Doppler flow mapping. إذا ارتفعت المقاومة الوعائية الرئوية فوق المقاومة الجهازية (فرط التوتر الرئوي) فإن الجريان على مستوى الـ PDAينقلب ويحدث الزراق.
المعالجة:
ينقص الإندوميتاسين مستويات الـ PGE وهو فعال غالباً في إغلاق القناة الشريانية عند الولدان الخدج ، تنغلق الـ PDA عادة خلال الشهر الأول من العمر عند الرضع بتمام الحمل ، لكن إذا لم تنغلق فيمكن إجراء الإصمام الوشيعي Coil embolization أو الإغلاق عبر القنطار في مخـبر القثطـرة القلبية أو الربط الجراحي عن طريق فتح الصدر ( بضع الصدر ) Thoracotomy أو الجراحة الصدرية التنظيرية بمساعدة الفيديو .
تضيق برزخ الأبهر: COARCTATION Of The AORTA
يشكل تضيق برزخ الأبهر نسبة 8% من آفات القلب الخلقية وتبلغ نسبة الذكور إلى الإناث 2:1. يجب أن تؤخذ متلازمة تورنر بالاعتبار عند حدوث تضيـق بـرزخ الأبهـر عنـد الإناث. يتوضع الانسداد (التضيق) عادة في الأبهر النازل عنـد مكان دخول القناة الشريانية. يكون الدسـام الأبهري ثنائي الشرف في 80% من الحالات وقد تكون شذوذات الدسام التاجي موجودة أيضاً. يؤدي تضيق برزخ الأبهر إلى انسداد جريان الدم (بين الأبهر القريب والأبهر البعيد) مع زيادة الحمل البعدي للبطين الأيسر.
التظاهرات السريرية:
إن درجة التضيق هي التي تحدد الشدة السريرية. قد يكون الرضـع لا عرضيين أو يتظاهرون بالهيوجية وصعوبة الإرضاع وفشل النمو. يكون النبض الفخذي ضعيفاً غالباً بالفحص السريري كما يكون متأخراً نسبة للنبض في الطرفين العلويين أو قد يكون غائباً، ويوجد غالباً ارتفاع توتر شرياني في الطرف العلوي. يكون لدى الولدان المصابين بتضيق برزخ الأبهر الشديد جريان دمـوي جهازي معتمد على القناة وقد يتظاهرون بالوهط الدوراني حالما تنغلق القناة الشريانية، بفحص القلب توجد نفخة
انقباضية قذفية غير نوعية تسمع في القمة. تكون صورة الصدر والـ ECGضمن الطبيعي في الآفات الخفيفة. أما عند المرضى الذين لديهم انسداد أكثر شدة فقد تظهر صورة الصدر الشعاعية ضخامة في عقدة الأبهر Aortic Knob. يظهر الـ ECG ضخامة بطينية يمنى عند الولدان وتكون الضخامة البطينية اليسرى أشيع عند الأطفال الأكبر.
المعالجة:
يكون الجريان الدموي الجهازي عند الولدان المصابين بتضيق برزخ الأبهر الحرج Critical معتمداً على القناة الشريانية لذلك يجب البدء بالـ PGEقبل المداخلة الجراحية أو المداخلة عبر القنطرة. قد تكون المعالجة جراحية بإجراء مفاغرة نهائية - نهائية أو رأب الأبهر (تصنيع الأبهر) بالرقعة Patch aortoplasty أو تداخليـة Interventional عـن طـريـق رأب الأوعية عبر التوسيع بالبالون Ballon dilation angioplasty مع أو دون وضع دعامة Stent، يعتمد توقيت ونمط المعالجة على العمـر عنـد التشخيص وشـدة المرض والتشوهات المرافقة. إن عـودة التضيـق Restenosis في مكـان الإصـلاح الجراحي أمر ليس نادراً خاصة عند الولدان، كما أن فرط التوتر الشرياني المستمر بعد التداخل عنـد الأطفال الكبار أمر ليس نادراً أيضاً وقد يحتاج للمعالجة بحاصرات بيتا.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال (بلوبرنت)، د. عماد زوكار، دار القدس للعلوم، الطبعة العربية الأولى 2005.