الأمراض القلبية الخلقية اللا مزرقة V:
ACYANOTIC CONGENITAL HEART DISEASE
تتضمن الآفات القلبية غير المزرقة التي تؤدي إلى زيادة الجريان الدموي الرئوي (التحويلـة مـن الأيسر إلى الأيمن) كلاً من الفتحة بين الأذينين ASDوالفتحـة بين البطينين VSD وبقاء القنـاة الشريانية PDA والقناة الأذينية البطينية المشتركة. وتشمل الآفات القلبية غير المزرقة التي تؤدي إلى فرط التوتر الوريدي الرئوي تضيق برزخ الأبهر وتضيق الدسام الأبهري، أما الآفة غير المزرقة التي تؤدي إلى جريان دموي رئوي طبيعي أو ناقص فهي تضيق الدسام الرئوي.
تضيق الأبهر:
تضيق الأبهر يكون النسيج الدسامي في تضيق الأبهر متسمكاً ومتصلباً Rigid ويأخذ شكل القبة Dome أثناء الانقباض. والأكثر شيوعاً أن يكون الدسام ثنائي الشرف. تؤدي زيادة الضغط المتولدة في البطين الأيسر (في محاولة لتوجيه الجريان الدمـوي عبر الدسام المتضيق) إلى ضخامة البطين الأيسر ومع الوقت تنقص المطاوعة والأداء البطيني.
التظاهرات السريرية:
يرتبط مستوى الأعراض المتظاهرة بشدة التضيق ومستوى عمل البطين. فالرضع الذين لديهم تضيق خفيف يكونون لا عرضيين (رغم وجود النفخة). يكون لدى الوليد المصاب بتضيق أبهري شديد جريان دمـوي جهازي معتمد على القناة وقـد يتظـاهـر بـالوهط الدورانـي بعـد انغلاق القناة، يتميز الفحص القلبي بوجود نفخة خشنة انقباضية قذفية تسمع عند الحافة العلوية اليمنى للقص وتسبق بتكة قذفية.
قد يجس الارتعاش Thrill في تضيق الأبهر الشديد وكلما كان التضيق أكثر وضوحاً كانت النفخة أعلى لكن إذا كانت الوظيفة البطينية ضعيفة جداً فقد لا تسمع إلا نفخة ناعمة فقط. تظهر صورة الصدر ضخامة قلبية وقد تلاحظ الوذمة الرئوية في حالات سوء الوظيفة البطينية . قد يظهر الـ ECG ضخامة بطينية يسرى، وقد يشاهد نمط إجهادي مكون من انخفاض ST وانقلاب أمـواج T يتوافق مع الإقفار.
المعالجة:
يكون الجريان الدموي الجهازي عند الولدان المصابين بتضيق الأبهر الحرج معتمداً على القناة لذلك يجب البدء بالـ PGE قبل المداخلة الجراحية أو المداخلة بالقثظرة، إذا كانت المداخلة مطلوبة فيمكن التخلص من الممال عبر الدسام الأبهري عـن طـريـق تصنيـع (رأب) الدسـام Valvuloplastyبالبالون، قد يؤدي رأب الدسام بالبالون إلى قصور أبهري مترق قد يحتاج إلى تبديل الدسام الأبهري بدسام ميكانيكي أو طعم مثلي Homograft أو طعم ذاتي Autograft (عملية روس Ross).
تضيق الشريان الرئوي:
يشكل تضيق الدسام الرئوي 5-8% من آفات القلب الخلقية. تكون الشرف الرئوية ملتحمة ويكون الدسام بشكل القبة مع فتحة مركزية صغيرة فقط مع وجود توسع بعد التضيق في الشريان الرئوي الرئيسي. تحدث ضخامة البطين الأيمن مع الوقت بسبب محاولات البطين المحافظة على النتـاج القلبي. يحدث في تضيق الرئوي الحرج نقص في مطاوعة البطين الأيمن وزيادة الضغط في الأذيـن الأيمن وقد تفتح الثقبة البيضوية مما يؤدي إلى تحويلة صغيرة من الأيمن للأيسر.
التظاهرات السريرية:
يكون معظم المرضى لا عرضيين. قد يؤدي التضيق الرئوي الشديد إلى الحـرج (الشديد جداً) Critical لحدوث الزلة التنفسية الجهدية والخناق. إن قصور القلب الاحتقاني في الجانب الأيمـن نـادر عدا عند الرضع المصابين بتضيق الرئوي الحرج الذين قد يكون لديهم جريان دموي رئوي معتمد على القناة، بصورة مميزة تختلف التكة القذفية للتضيق الرئوي مع الشهيق، وتسمع نفخة قذفية انقباضية خشنة على الحافة العلوية اليسرى للقص. قد يجس في التضيق الشديد ارتعاش مع رفعة البطين الأيمن. يكون حجم القلب والتوعية الرئوية ضمن الطبيعي على صورة الصـدر لـكـن قطعة الشـريان الرئوي تكون متضخمة. أما الـ ECG فيظهر درجـة مـن ضخامة البطين الأيمـن مـع انحراف المحـور
للأيمن ويتعلق ذلك بدرجة التضيق.
المعالجة:
يكون الجريان الدموي الرئوي عند الولدان المصابين بتضيق الرئوي الحرج معتمداً على القناة، لذلك يجب البدء بالـ PGE1 قبل أي مداخلة جراحية أو عبر القثطرة. تجرى المعالجة النهائية بواسطة توسيع الدسـام المتضيق بواسطة البالون، وتشمل استطبابات بضـع الدسـام الرئوي Volvotomyالضغط في البطين الأيمن الذي يساوي ثلاثة أرباع الضغط الجهازي أو أكثر، أو أعراض قصور القلب الاحتقاني في الجانب الأيمن.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال (بلوبرنت)، د. عماد زوكار، دار القدس للعلوم، الطبعة العربية الأولى 2005.