انحلال البشرة الفقاعي:
هو مجموعة من الأمراض الوراثية النادرة الوجود تصيب الجلد مما يجعله هش ورقيق ممتلئ بالبثور التي يكون سببها جرح بسيط أو حراره . يظهر لدى الرضع ومن الممكن تتأخر أعراضه لسن المراهقة والبلوغ.
تصيب ست من أصل مليون طفل في الولايات المتحدة الأمريكية.
أسباب انحلال البشرة الفقاعي:
الوراثة السبب الاساسي لظهور هذا المرض ممكن ان يكون يسببه
•حمل الام والاب للمرض دون ظهور الأعراض عليهم بالنتيجة تظهر على الاطفال وهي الحالة الاشد خطورة.
•حمل احد الأبوين المرض وهي الحالة الأكثر شيوعا.
•طفرة جينية للشخص المصاب ممكن ان يورثها فيما بعد.
انواع انحلال البشرة الفقاعي:
1.انحلال البشرة البسيط: هو اكثر الانواع شيوعا عادة ما يتم الشفاء منه يظهر في الكفين والقدمين ويصيب الطبقة الخارجية للجلد.
2.انحلال البشرة الفقاعي الحثلي: هي عدم اتصال طبقات الجلد ببعضها بسبب عدم عمل الجين الفارز للكولاجين المقوي للأدمة بصورة طبيعية اما المادة لا تعمل او غير موجودة.
3.انحلال البشرة الفقاعي الموصلي: يصيب الاحبال الصوتية بسبب البثور والاصابات مما يصيبه بالبحة وهو اكثر الانواع خطورة.
اعراض انحلال البشرة الفقاعي :
•عيب في شكل الأظافر او تساقطهم.
•شعور بالألم أثناء البول.
•صعوبة البلع والتنفس.
•بحة الصوت.
•تمزق الجلد.
•بثور داخل الفم وتسوس الأسنان وتساقطها .
•بثور في فروة الراس وتساقط الشعر.
•ألم في الجلد وحكة.
مضاعفات انحلال البشرة الفقاعي:
1.العدوى.
2.سوء التغذية.
3.سرطان الجلد.
4.الإمساك.
5.دخول البكتريا مجرى الدم وانتشارها مما تسبب فشل عمل الاعضاء او الوفاه.
6.الوفاة.
علاج انحلال البشرة الفقاعي :
يتم العناية بالمرضى عناية خاصة لحماية الجلد من التقرح من خلال
1.المضادات الحيوية .
2.ترطيب الجلد .
3.الحفاظ على بيئة باردة في المنزل.
4.وضع أنبوب طعام لحل مشاكل سوء التغذية الحاصل بسبب بثور الحلق.
5.تطعيم الجلد.
6.العلاج الفيزيائي لإعادة التأهيل.
المصادر
Webteb
الطبي
Mayoclinic