التهاب الخشاء

 

متلازمة بروغادا _Brugada syndrome 

هو مرض جيني  خطير يسبب اضطراب  في نظم القلب خصوصاً في النصف السفلي من القلب الذي يحتوي على البطينين ويسبب حصول تدني في قدرة القلب على ضخ الدم الى باقي أجزاء الجسم ، ويصيب المرض الشخص في أي مرحلة عمرية وعادة تظهر أعراضه في سن البلوغ ولكن يبقى خاملاً دون أن يسبب أي مشكلات في بعض الاحيان الا اذا تم تحفيزه تحت عوامل معينة لتبدأ أعراضه بالظهور وتميل أعراض المرض ومضاعفاته للظهور خلال فترة النوم او أوقات الراحة  وإذا لم يحصل المريض على العلاج اللازم تسبب هذه المتلازمة وفاة المصابين خلال نومهم ، لذلك يطلق على المتلازمة مرض الموت المفاجئ او مجهول الاسباب ليلا  

 

 

ألية الاصابة بالمتلازمة  

في الوضع الطبيعي تحدث كل نبضة قلب عن طريق إشارة كهربائية تنبعث من خلايا خاصة موجودة في الحجرة العلوية اليمنى من القلب وتوجه المسام الدقيقة التي تسمى القنوات الموجودة على كل واحدة من هذه الخلايا وهذا النشاط الكهربائي هو ما يصنع نبضة القلب  ، ولكن في حالة الاصابة بالمتلازمة يحدث عيب في هذه القنوات  يجعل القلب ينبض بسرعة ويحدث اضطراب خطير في النظم القلبي (الرجفان البطيني ) ونتيجة لذلك لا يضخ القلب الدم الكافي الى بقية الجسم وقد يؤدي النظم غير الطبيعي الذي يستمر لفترة قصيرة الى الاغماء واذا لم يتوقف قد يؤدي الى الموت المفاجئ  

 

 

 

 

الاعراض  

لا تسبب المتلازمة ظهور اعراض واضحة وغالباً لا يعلم المصاب بالمتلازمة انه مصاب بها وقد تشمل الاعراض التي تكون مرتبطة بالمتلازمة مايلي : 

• الدوار  

• الاغماء  

• نبض سريع او عدم إنتظام في ضربات القلب  

• نوبات صرع  

 

 

 

الاسباب  

1. الجين من نوع (SCN5A  )  

هو الجين المسؤول عن 30 % من حالات الاصابة بالمتلازمة حيث يكون دورها في تكوين قنوات الصوديوم التي تعمل على نقل قنوات الصوديوم الى القلب ولكن عند حصول طفرة في هذا الجين تقل قدرة الايونات المذكورة على التوقف للقلب مما قد يسبب اضطراب نبضات القلب  

 

2. جينات أخرى :  قد تسبب انواع اخرى من الجينات في تحفيز الاصابة بالمتلازمة بنسبة 2%  من الحالات مثل الجينات المسؤولة  عن الحفاظ على قنوات الصوديوم الموجودة في عضلة القلب بطريقة صحيحة  

3. وجود تاريخ مرضي للأصابة بالمتلازمة  

4. الجنس : الذكور أكثر عرضة للأصابة من الاناث حيث يزيد عدد الحالات التي تم تشخيصها بالمتلازمة لدى الرجال أكثر من النساء  

5. العرق :تزيد الاصابة لدى الاشخاص اللذين ينحدرون من الاصول الاسوية  

 

6. وجود خلل في تكوين عضلة القلب من الصعب اكتشافه  

7. خلل في توازن المواد الكيميائية التي تساعد في ارسال الاشارات الكهربائية عبر الجسم (الكهارل ) 

 

 

 

محفزات الاصابة  

غالباً ماتبقى خاملة ولا يرافقها اي ظهور للأعراض الى ان يتم تحفيزها بفعل عوامل معينة مثل  

• استخدام بعض الادوية مثل مضادات الاكتئاب والعقاقير المخدرة ومضادات الذهان  

• الحمى : لا تسبب الحمى الاصابة بالمتلازمة ولكن قد تهيج القلب وتسبب الاغماء والتوقف المفاجئ للقلب لدى الاشخاص المصابين بالمتلازمة خصوصاً الاطفال  

 

التشخيص  

تشخص المتلازمة عادة بين البالغين وكذلك المراهقين بعض الاحيان وغالباً ماتشخص عند الاطفال لان الاعراض تكون غير ملحوظة غالباً ، ولتشخيص المتلازمة يجري الطبيب الفحص الجسدي ويستمع الى نبضات القلب وبعدها يجري الاختبارات الاتية : 

1. تخطيط كهربائية القلب :هو اختبار سريع وغير مؤلم يسجل الاشارات الكهربائية في القلب ويمكن ان يساعد هذا الاختبار على اكتشاف المشكلات المتعلقة بنظم القلب ، فإذا كانت ضربات القلب منتظمة اثناء الاختبار يجري في الخطوة التالية ارتداء جهاز محمول لتخطيط كهربائية القلب على مدار يوم كامل ويسمى هذا الاختبار ب اسم اختبار  هولتر الذي يعمل ، وقد يكون الشخص مصاب بمتلازمة بروغادا ولكن جهاز تخطيط القلب وإختبار هولتر  تكون ضمن النطاق الطبيعي ويضطر المريض ان يخضع لاختبارات اضافية لتخطيط كهربائية القلب من خلال ادوية تعطى في الوريد تسبب حدوث عدم انتظام في دقات القلب  

2. مخطط صدى القلب : يستخدم الموجات الصوتية لتكوين صورة للقلب ولا يمكن ان يشخص هذا الاختبار المتلازمة بمفرده ولكن يمكن ان يحدد المشكلات الهيكلية للقلب  

3. اختبار فزيولوجيا كهربائية القلب وتخطيطها : يجرى هذا الاختبار للأشخاص اللذين تشتبه اصابتهم بمتلازمة بروغادا ، في هذا الاختبار يمرر الطبيب انابيب رقيقة (انابيب قسطرة ) موصلة باقطاب كهربائية عبر الاوعية الدموية الى مواضع مختلفة داخل القلب وعند وصول هذه الانابيب الى موضعها المحدد تتمكن الاقطاب الكهربائية من عرض انتشار الاشارات الكهربائية داخل القلب

العلاج  

• الادوية : حيث يوصف الطبيب بعض الادوية مثل الكينيدين للوقاية من حدوث اضطراب في نظم القلب وقد توصف هذه الادوية وحدها او مع تركيب جهاز طبي منظم لضربات القلب او مزيل الرجفان القابل للزرع والذي يتحكم في ضربات القلب من خلال التدخل الجراحي  

• الاستئصال بالقسطار :في حالة عجز مقوم القلب و مزيل الرجفان عن التحكم باعراض المتلازمة ، يكون هنالك خيار الاستئصال القسطري بالموجات الراديوية حيث يدخل الطبيب انبوباً طويل ومرن عبر احد الاوعية الدموية ويمر الى القلب ويوصل القسطار حزم الطاقة عالية تؤدي الى اتلاف انسجة القلب المسؤولة عن عدم انتظام ضربات القلب  

• كذلك يوصي بعلاج الحمى بشكل فعال كونها احد الاسباب المعروفة لعد انتظام ضربات القلب لذا يجب استخدام  ادوية خافضة للحرارة عند ظهور اول مؤشر للاصابة بها  

 

 

 

 

 

 

الوقاية :  

إذا كان هناك شخص في العائلة مصاب بالمتلازمة يمكن إجراء فحص وراثي لتحديد ماإذا كنت مصاباً بالمتلازمة او تكون عرضة للاصابة بها