التهاب الخشاء

 

المتلازمة الكلائية  Nephrotic syndrome  

 

حالة مرضية تصيب كلا الجنسين تسبب فقدان  كميات كبيرة من البروتين عن طريق البول وانخفاض مستوى البروتين في الدم وتخزين السوائل  والاملاح في الجسم ، وتنتج المتلازمة عن تلف عناقيد الاوعية الدموية الصغيرة في الكليتين التي تقوم بتصفية الفضلات والمياه الزائدة من الدم وتسبب تورم وانتفاخ في الانسجة  بسبب احتباس السوائل وتزيد من خطر حدوث مشاكل صحية اخرى وضرر غير قابل للاصلاح او الى الفشل الكلوي النهائي ، وتختلف توقعات سير المرض تبعاً لمسببات المتلازمة وعمر المريض والاضرار التي تلحق بالكليتين ، وتكون نسبة الشفاء عالية عند المرضى اللذين يعانون من التهاب طفيف في الكبيبات . 

 

 

 

 

 
أقسام المتلازمة الكلائية 

 

1. متلازمة كلائية ناتجة عن أمراض عامة : امراض تصيب اجهزة من الجسم بما فيها الكلية مثل :  

• مرض السكري  

• الذئبة الحمراء  

• امراض الاوعية الدموية  

• التهاب فيروسي في الكبد  

• الاورام السرطانية  

 

2. المتلازمة الكلائية الخلقية : مرض وراثي جيني يظهر بعد الولادة بفترة قصيرة ويمكن التعرف على هذا المرض خلال الفترة الجنينية  

3. المتلازمة الكلائية الاولية : متلازمة مجهولة السبب مما يدل على عدم وضوح مسار تطور المرض وهذا النوع هو الشائع في مرحلة الطفولة ويمكن ان ينقسم هذا النوع الى مجموعتين ، الاولى يمكن ان نرى تحت المجهر ان الكلية سليمة او فيها تغيرات طفيفة ويكون في هذه الحالة  استجابة العلاج جيدة  بالستيرويدات ومعظم الحالات لا تنتهي بفشل كلوي  ، اما المجموعة الثانية هناك ناتج بارز برؤية الكلى عبر المجهر وتشمل عدة مجموعات وكل مجموعة تتميز بتغيرات مجهرية وقسم قليل من هذه المجموعات يستجيب للعلاج بالستيرويدات  

 

أسباب المتلازمة الكلائية :  

1. مرض السكري مثل اعتلال الكلى السكري التي تسبب اضرار في الكبيبات  

2. داء التبدل الطفيف يسبب مشاكل في وضائف الكلى ولكن عند فحص الخلايا تحت المجهر لا تظهر اي مشاكل  

3. الاورام الحبيبية المقطعية البؤرية : يحدث تندب في بعض الكبيبات وقد يحدث هذا المرض بالوراثة  

4. اعتلال الكلية الغشائي : يزيد سمك غشاء الكبيبات بسبب امراض ناتجة عن جهاز المناعة وغيرها من الامراض مثل الذئبة والتهاب الكبد  

5. الذئبة الحمراء : تسبب التهاب مزمن يؤدي في النهاية الى تلف في الكلى  

6. داء النشواني : يحدث ضرر في عملية تنقية الدم الموجود في الكلية  

7. تصلب الكبيبات القطعي البؤري  

 

 

 

 

 

 

أعراض المتلازمة الكلائية  

1. نسبة البروتين العالية في البول : يحدث العبور السهل للبروتين من الدم الى البول بسبب الحجم الجزئي الصغير نسبياً لهذا البروتين مقارنة مع البروتينات الدموية الاخرى  

2. نقص البومين الدم : بسبب تحلله في خلايا الكلية  

3. وذمات او انتفاخات  : بسبب انخفاض تركيز الالبومين الذي يؤدي الى انخفاض الضغط الاسموزي الذي يحافظ على بقاء سوائل الدم في الاوعية الدموية فيؤدي الى  احتباس السوائل في الجسم وتظهر على شكل انتفاخات تظهر على  الاغلب في الجفنين او انتفاخ الاطراف السفلى وفي تجويف البطن او تجويف غشاء الرئة وهذه العلامات غالباً  تؤدي الى تشخيص المتلازمة الكلائية  

4. ارتفاع مستوى الدهون في الدم :تتمثل بالاساس بارتفاع في مستوى الكوليسترول والسبب هو فرط في انتاج الكوليسترول في الكبد وانخفاض في عملية تفكيك الدهنيات عن طريق انزيمات مفككة للدهنيات  

  

5. الام في البطن  

6. بول مع رغوة  

7. اظافر هشة  

8. ضمور العضلات  

9. تساقط الشعر  

 

 

مضاعفات المتلازمة الكلائية  

في حال عدم علاج المتلازمة يحدث الاتي  

• تجلط الدم بسبب فقدان البروتينات 

• ارتفاع الكوليسترول والدهنيات في الجسم  

• ارتفاع ضغط الدم  

• سوء التغذية  

• العدوى البكتيرية والفيروسية مثل التهاب الرئة والتهاب السحايا  

• انسداد في اعضاء مختلفة ناتج عن ارتفاع في مسببات تخثر الدم والتجلط  

• فشل كلوي لدى المرضى اللذين لا يستجيبون للعلاج بالستيرويدات على الاغلب  

 

 

 

 

تشخيص المتلازمة الكلائية  

 

• فحص البول : يتم من خلال الفحص معرفة كمية البروتين التي يتم تنقيتها من الكلية وطرحها في البول وكذلك تنخفض مستويات الصوديوم  

• فحص الدم :  فحص وظائف الكلى لدى المريض وكذلك يمكن الكشف عن الامراض الاخرى المسببة للمتلازمة مثل السكري  وكذلك ملاحظة ارتفاع البوتاسيوم والدهون وانخفاض مستوى الالبومين في الدم  

• خزعة الكلى : تؤخذ عينة ويتم تحليلها تحت المجهر حيث يتم ملاحظة العديد من الامور في حالة الاصابة مثل  

• وجود رواسب اسطوانية الشكل

علاج المتلازمة الكلائية  

يتم علاج المسببات التي أدت الى المتلازمة مثل  

1. علاج ضغط الدم :  تعطى  ادوية مثل  كابتوبريل  (Captopril )  لخفض ضغط الدم وتقليل افراز البروتين في البول  

2. ادوية خفض الكوليسترول : يتم استخدام علاج من مجموعة الستاتين (Statin  ) لخفض كوليسترول الدم ولكن تأثير الدواء على  خفض المضاعفات الناتجة عن المتلازمة غير معروف  

3. مدرات البول : تساعد على التقليل من احتباس السوائل في الجسم  

4. مميعات الدم : تساعد على التقليل من حدوث التجلطات مثل الهيبارين  

5. الادوية المثبطة للمناعة : تقلل من الالتهابات التي تؤدي الى المتلازمة  

6. التوقف عن تعاطي الهيروبين الذي قد يؤدي الى اختفاء الاعراض  

7. اللجوء الى غسيل الكلى في حالة الفشل الكلوي