الورم العصبي السمعي
هو ورم غير سرطاني ينمو ببطئ على العصب الرئيسي الذي يقود من الاذن الداخلية الى المخ ، وينشأ هذا الورم عادة من خلايا شوان التي تغطي هذا العصب وتنمو ببطئ او لا تنمو ابداً ، وتؤثر فروع هذا العصب بشكل مباشر على التوازن والسمع ويمكن ان يسبب الضغط الناتج عن ورم العصب في فقدان السمع ورنين الاذن وعدم الثبات
أسباب الورم العصبي السمعي
يمكن ربط سبب ورم العصبي السمعي بمشاكل في الجين الموجود على الكروموسوم 22. وعادة ما ينتِج هذا الجين البروتين المثبط للورم الذي يساعد في التحكم في نمو خلايا شوان التي تغطي الأعصاب.
ولا يعرف الخبراء أسباب هذه المشكلة في الجين. ليس هناك سبب معروف لأغلب حالات ورم العصب السمعي. ويُورث هذا الجين المعيب في النوع 2 من الورام الليفي العصبي، وهو اضطراب نادر عادة ما ينطوي على نمو أورام على أعصاب السمع والتوازن في ناحيتي الرأس (الورم الشفاني الدهليزي الثنائي).
أعراض الورم العصبي السمعي
قد يستغرق ظهور الاعراض عدة سنوات وقد تظهر بعض المشاكل بسبب ضغط الورم على الاعصاب المجاورة التي تسيطر على عضلات الوجه والاحساس او بسبب الضغط على الاوعية الدموية القريبة او على اجزاء الدماغ
ومع تفاقم الورم، قد تظهر مؤشرات وأعراض أكثر وضوحًا أو حدة.
تشمل العلامات والأعراض الشائعة لورم العصب السمعي ما يلي:
• فقدان السمع الذي عادةً ما يتفاقم تدريجيًا على مدى شهور أو سنوات – لكنه يحدث فجأة في حالات نادرة - ويصيب جانبًا واحدًا فقط أو يكون أكثر حدة في جانب واحد
• طنين في الأذن المصابة
• فقدان الاتزان
• الدوار
• خدر الوجه وضعف حركة العضلات أو فقدانها
• قد ينمو ورم العصب السمعي في حالات نادرة إلى حجم كبير بما يكفي للضغط على جذع الدماغ ويصبح مهدِدًا للحياة.
العوامل التي تزيد من خطر الاصابة
المؤكّد الوحيد لورم العصب السمعي هو إصابة أحد الوالدين بالاضطراب الوراثي النادر، الذي يدعى الورم الليفي العصبي من النوع الثاني. ومع ذلك، فإن الورم الليفي العصبي من النوع الثاني يمثل فقط 5% من حالات ورم العصب السمعي.
والصفة المميزة للورم الليفي العصبي من النوع الثاني هي تكوُّن أورام غير سرطانية على أعصاب السمع والتوازن على جانبي الرأس، بالإضافة إلى أعصاب أخرى.
يُعرف الورم الليفي العصبي من النوع الثاني بأنه اضطراب صبغي جسدي سائد، أي يمكن انتقال الطفرة من أحد الوالدين فقط (جين سائد). وفي حالة إصابة أحد الوالدين تكون احتمالية إصابة الطفل 50 بالمئة.
مضاعفات الورم العصبي السمعي
قد يسبب ورم العصب السمعي مجموعة متنوعة من المضاعفات الدائمة، ومنها:
• فقدان السمع
• خدر وضعف في الوجه
• صعوبات في التوازن
• طنين في الأذن
وقد تضغط الأورام الأكبر حجمًا على جذع الدماغ، ما يمنع تدفق السوائل بين الدماغ والحبل النخاعي تدفقًا طبيعيًا. وفي هذه الحالة، قد يتراكم السائل في الرأس، مما يزيد الضغط داخل الجمجمة .
تشخيص الورم العصبي السمعي
بسبب تطور المرض ببطء غالبًا ما يصعب تشخيص ورم العصب السمعي في المراحل المبكرة لأنه قد يكون من السهل الخطأ في تمييز مؤشرات المرض وأعراضه، ترتبط الأعراض الشائعة مثل فقدان السمع أيضًا بالعديد من المشكلات الأخرى في الأذن الوسطى والداخلية.
بعد طرح أسئلة عن الأعراض، سيجري الطبيب فحصًا للأذن. وقد يطلب الطبيب إجراء الفحوص الآتية:
• اختبار السمع (قياس السمع). في هذا الاختبار الذي يُجريه اختصاصي السمع، تسمع أصواتًا موجهة إلى كل أذن على حدة. يقدم اختصاصي السمع مجموعة من الأصوات بنغمات مختلفة، ويطلب من المريض أن يعطي إشارة في كل مرة يسمع فيها الصوت. وتتكرر كل نغمة على مستويات منخفضة لمعرفة متى يُمكن للمريض السماع بالكاد.
قد يقدم اختصاصي السمع أيضًا كلمات مختلفة لتحديد قدرتك على السمع.
• التصوير. عادة ما يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام صبغة بلون ممايز لتشخيص ورم العصب السمعي. ويمكن أن يكشف اختبار التصوير هذا عن الأورام الصغيرة التي يتراوح قطرها من 1 إلى 2 ملليمتر. إذا كان التصوير بالرنين المغناطيسي غير متوفر أو لا يمكنك إجراء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي لسبب ما، فيمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب. رغم ذلك، فقد لا تتمكن فحوصات التصوير المقطعي المحوسب من كشف الأورام الصغيرة للغاية.
علاج الورم العصبي السمعي
قد يختلف علاج ورم العصب السمعي، بناءً على ما يلي:
• حجم ورم العصب السمعي ومعدل نموه
• الحالة الصحية العامة للمريض
• مدى حدة الأعراض
لعلاج ورم العصب السمعي، قد يصف الطبيب واحدًا أو أكثر من الخيارات الثلاثة الممكنة؛ ألا وهي مراقبة الحالة أو الجراحة أو العلاج الإشعاعي.
1. المراقبة
إذا كان الورم صغير في العصب السمعي لا ينمو أو بطيء النمو ويسبب القليل من مؤشرات المرض أو الأعراض أو لا يسبب أي منها، فقد يقرر المريض والطبيب مراقبته. قد ينصح الطبيب بالمراقبة إذا كان المريض من كبار السن أو لم يكن مرشح جيدًا لتلقي علاج أكثر قوة.
قد يوصي الطبيب بإجراء فحوص تصويرية وسمعية منتظمة، عادة ما تكون كل 6 أشهر أو 12 شهرًا لتحديد ما إذا كان الورم ينمو أم لا ومدى سرعة نموه. وإذا أظهرت الفحوص أن الورم ينمو أو إذا سبب الورم أعراضًا متفاقمة أو صعوبات أخرى، فقد يكون على المريض ان يخضع للعلاج
2. الجراحة
قد تحتاج إلى جراحة لإزالة الورم العصبي السمعي، خاصة إذا كان الورم:
• يزداد نموًا
• كبيرًا للغاية
• يسبب أعراضًا
قد يستخدم الجرّاح أحد الأساليب المتعددة لإزالة ورم العصب السمعي بناءً على حجم الورم وحالة السمع وعوامل أخرى.
ويتمثل الهدف من الجراحة في إزالة الورم، والحفاظ على العصب الوجهي لمنع شلل الوجه. وقد لا يمكن إزالة الورم بالكامل في بعض الحالات، على سبيل المثال، إذا كان الورم قريبًا جدًا من أجزاء مهمة في الدماغ أو العصب الوجهي.
تُجرى جراحة ورم العصب السمعي تحت التخدير العام وتشمل استئصال الورم عبر الأذن الداخلية أو عبر فتحة في الجمجمة.
وفي بعض الأحيان، قد تؤدي جراحة إزالة الورم إلى تفاقم الأعراض إذا تضررت أعصاب السمع أو التوازن أو الوجه أو تهيجت أثناء العملية. وقد تُفقد القدرة على السمع في الجانب الذي أُجريت فيه الجراحة، وقد يتأثر التوازن بصورة مؤقتة.
قد تتضمن المضاعفات ما يلي:
• تسرب السائل الدماغي النخاعي من خلال الجرح أو الأنف
• فقدان السمع
• ضعف أو خدر في الوجه
• طنين في الأذن
• مشكلات متعلقة بالتوازن
• الصداع المستمر
• التهاب السحايا، في حالات نادرة
• سكتة دماغية أو نزف في الدماغ، في حالات نادرة للغاية
3. العلاج الاشعاعي
توجد عدة أنواع من العلاج الإشعاعي تُستخدَم في علاج ورم العصب السمعي:
• الجراحة الإشعاعية التجسيمية.تُجرى هذه الجراحة إذا كان الورم صغيرًا (قُطره أصغر من 2.5 سنتيمتر)، أو إذا كنت شخصًا بالغًا كبيرًا في السن أو لا يمكنك تحمُّل الجراحة لأسباب صحية.
تستخدم الجراحة الإشعاعية التجسيمية، مثل جراحة سكين غاما الإشعاعية، العديد من أشعة غاما الدقيقة لتوصيل جرعة مستهدفة بدقة من الإشعاع لورم ما من دون إتلاف النسيج المحيط به أو عمل شق.
يتمثل الهدف من الجراحة الإشعاعية التجسيمية في إيقاف نمو الورم، والحفاظ على وظيفة العصب الوجهي وإمكانية الحفاظ على حاسة السمع.
قد يستغرق الأمر أسابيع أو شهورًا أو أعوامًا قبل ملاحظة تأثيرات الجراحة الإشعاعية. ويراقب الطبيب مدى تطور الحالة من خلال دراسات تصوير المتابعة واختبارات السمع.
تتضمن مخاطر الجراحة الإشعاعية ما يلي:
• فقدان السمع
• طنين في الأذن
• ضعف أو خَدَر في الوجه
• مشكلات متعلقة بالتوازن
• نمو الورم المتواصل
• العلاج الإشعاعي التجسيمي. يوصل العلاج الإشعاعي التجسيمي المجزأ جرعة صغيرة من الإشعاع للورم على مدار عدة جلسات. ويلجأ الطبيب إلى العلاج الإشعاعي التجسيمي المجزأ لمنع نمو الورم من دون إلحاق الضرر بنسيج الدماغ المحيط.
• العلاج بالإشعاع البروتوني. يستخدم هذا النوع من العلاج الإشعاعي حزمًا عالية الطاقة من جزيئات موجبة الشحنة تُسمى البروتونات. ويوجه الطبيب البروتونات إلى المنطقة المصابة بجرعات مستهدفة لعلاج الأورام وتقليل الإشعاع الذي تتعرض له المنطقة المحيطة.
المعالجة الداعمة
بالإضافة إلى خطة العلاج التي تتضمن إزالة الورم أو إيقاف نموه، قد يوصي الطبيب بعلاجات داعمة لمعالجة أعراض ورم العصب السمعي أو مضاعفاته وعلاجها، مثل مشكلات الدوخة أو التوازن.
قد يُوصى أيضًا بالغرسات القوقعية أو علاجات أخرى لعلاج فقدان السمع.