داء الرئة الخلالي
هو مجموعة من الاضطرابات تسبب معظمها ندبات متنامية بأنسجة الرئة ما يؤثر على قدرة التنفس والحصول على مايكفي من الاوكسجين في مجرى الدم
أنواع مرض الرئة الخلالي
وفقًا لجمعية الصدر الأمريكية، هناك أكثر من 200 اضطراب رئوي مختلف يصيب الخلال. بعض هذه الاضطرابات تشمل:
1. تليف رئوي مجهول السبب ( Idiopathic pulmonary fibrosis).
2. التهاب رئوي بفرط الحساسية Hypersensitivity pneumonitis).
3. الغرناوية أو الساركويد ( Sarcoidosis).
4. داء الاسبست ( Asbestosis).
5. إلتهاب رئوي خلالي ( Interstitial pneumonia).
6. إلتهاب رئوي خلالي غير محدد ( Nonspecific interstitial pneumonitis).
7. إلتهاب رئوي منظم مجهول السبب ( Cryptogenic organizing pneumonia).
8. إلتهاب رئوي خلالي حاد( Acute interstitial pneumonitis).
9. مرض الرئة الخلالي المرتبط بمرض النسيج الضام ( Connective tissue disease associated interstitial lung disease).
10. إلتهاب رئوي خلالي لمفاوي ( Lymphoid interstitial pneumonia).
11. مرض الرئة الخلالي الأولي مثل كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز ( Pulmonary langerhans cell histiocytosis).
12. أمراض الرئة الخلالية الموروثة مثل التليف الرئوي العائلي ( Familial pulmonary fibrosis).
13. داء السيليكات المزمن.
14. الالتهاب الرئوي لعمال الفحم.
اسباب داء الرئة الخلالي
يولد الجسم عادة الكمية المناسبة من الأنسجة لإصلاح التلف. ولكن في حالة الإصابة بمرض الرئة الخلالي، تنحرف عملية الترميم ويصبح النسيج حول الأكياس الهوائية (الحويصلات) مثخنًا ومكثفًا. مما يؤدي إلى صعوبة مرور الأكسجين في مجرى الدم.
يمكن أن يؤدي مرض الرئة الخلالي إلى العديد من الأشياء المختلفة — بما في ذلك السموم المحمولة جواً في مكان العمل، والمخدرات، وبعض أنواع طرق العلاج الطبية. في معظم الحالات، تكون الأسباب غير معروفة.
1. العوامل البيئية والمهنية
يمكن أن يؤدي التعرض طويل الأمد لعدد من السموم والملوثات إلى تلف الرئتين. قد يتضمن هذا:
• غبار السيليكا
• ألياف الأسبستوس
• غبار الحبوب
• روث الطيور والحيوانات
• العلاجات الإشعاعية
• أحواض ساخنة داخلية
• بعض الأشخاص الذين يخضعون للعلاج الإشعاعي لسرطان الرئة أو الثدي، يظهر عليهم علامات تشير إلى تلف الرئة بعد مرور أشهر أو أحيانًا سنوات بعد العلاج الأولي.
2. الأدوية
يمكن لعدة أدوية أن تؤدي إلى تلف الرئتين، وخاصة:
• أدوية العلاج الكيميائي. كما يمكن للأدوية المصممة لقتل خلايا السرطان، مثل ميثوتريكسات (أوتريكسوب، وتريكسال، وغيرهما) وسيكلوفوسفاميد إلحاق الضرر بأنسجة الرئتين.
• أدوية القلب. قد تسبب بعض الأدوية المستخدمة في علاج ضربات القلب غير المنتظمة، مثل الأميودارون (نكستيرون، وباسيرون) أو بروبرانولول (انديرال، وانوبران) تلف أنسجة الرئتين.
• بعض المضادات الحيوية. النيتروفورانتوين (الماكروبيد، والماكرودانتين، وغيرهما) والإيثامبوتول (ميامبوتول) في تلف الرئة.
• أدوية مضادة للالتهابات. يمكن أن تسبب بعض الأدوية المضادة للالتهابات، مثل ريتوكسيماب (ريتوكسان) أو سلفاسالازين (أزولفيدين)، تلفًا للرئة.
3. حالات طبية
يمكن أن ينتج تلف الرئة أيضًا عن أمراض المناعة الذاتية مثل:
• التهاب المفاصل الروماتويدي
• تصلب الجلد
• التهاب الجلد والعضلات
• مرض النسيج الضام المختلط
• متلازمة شوغرن
• الساركويد
• قائمة المواد والحالات الطبية التي يمكن أن تؤدي إلى أمراض الرئة الخلالية طويلة. ومع ذلك، في بعض الحالات، لا يتم التوصل إلى الأسباب. يتم تجميع الاضطرابات مجهولة السبب معًا تحت تسمية الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب، ويعتبر أكثرها شيوعا والمميت هو التليف الرئوي مجهول السبب.
اعراض داء الرئة الخلالي
عندما تظهر الأعراض، غالبًا ما يكون تلف الرئة قد حدث بالفعل بشكل لا يمكن علاجه. ومع ذلك، من المهم زيارة الطبيب عند ظهور أول إشارة لوجود مشكلات في التنفس. وهناك العديد من الحالات المرضية الأخرى غير المرض الرئوي الخلالي التي يمكن أن تؤثر على الرئتين، ولذلك، فإن التشخيص المبكر والدقيق مهم لتلقي العلاج المناسب.
إن العلامات الأساسية وأعراض المرض الرئوي الخلالي هي:
• ضيق في التنفس أثناء الراحة أو تفاقمه عند بذل مجهود
• سعالاً جافًا
عوامل نزيد من خطر الاصابة
يمكن أن تتضمن العوامل التي تجعلك أكثر عرضة للإصابة بداء الرئة الخلالي ما يلي:
• العمر. من المرجح تأثير داء الرئة الخلالي على البالغين، ولكن أحيانًا ما يصيب هذا الخلل الأطفال والرضع أيضًا.
• التعرض للسموم البيئية والمهنية. إذا كنت تعمل في مجال التعدين أو الزراعة أو البناء أو كنت تتعرض لأي سبب من الأسباب لملوثات معروف ضررها على الرئتين، فهناك خطر متزايد لإصابتك بداء الرئة الخلالي.
• داء الارتداد المعدي المريئي. إذا كنت تعاني عسر هضم أو ارتجاعًا حمضيًّا غير متحكم فيه، يمكن أن تكون في خطر متزايد للإصابة بداء الرئة الخلالي.
• التدخين. يرجح أن تُصيب بعض أشكال داء الرئة الخلالي الأشخاص ممن لديهم تاريخ مع التدخين، كما يمكن للتدخين الفاعل أن يزيد الحالة سوءًا، تحديدًا ما إذا كان الشخص يعاني انتفاخ رئة ذات صلة.
• الإشعاع والعلاج الكيميائي. الخضوع للعلاجات الإشعاعية للصدر أو استخدام العلاج الكيميائي يجعل الشخص أكثر عرضة لأمراض الرئة.
مضاعفات داء الرئة الخلالي
يمكن أن يؤدي داء الرئة الخلالي إلى سلسلة من المضاعفات القاتلة، بما في ذلك:
• ارتفاع ضغط الدم في الرئة (فرط ضغط الدم الرئوي). بخلاف ضغط الدم المرتفع النظامي، تؤثر هذه الحالة فقط على الشرايين في الرئة. يبدأ عندما يؤدي تندب الأنسجة أو مستويات الأكسجين المنخفضة إلى تضييق الأوعية الدموية الأصغر مما يحد من تدفق الدم في الرئة . يؤدي هذا بالتالي إلى رفع الضغط في شرايين الرئة. ارتفاع ضغط الدم الرئوي مرض خطير يصبح أسوأ مع الوقت.
• فشل القلب بالجانب الأيمن (قلب رئوي). تحدث هذه الحالة الخطيرة عندما يتعين على الحجرة السفلية اليمنى بقلبك (البطين الأيمن) — وهو أقل في العضلات من الأيسر — الضخ بقوة أكبر من المعتاد لنقل الدم عبر الشرايين الرئوية المسدودة. يفشل البطين الأيمن في النهاية بسبب الإجهاد الزائد. غالبًا ما يحدث هذا نتيجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• فشل الجهاز التنفسي. في المرحلة النهائية من داء الرئة الخلالي، يحدث فشل الجهاز التنفسي عندما تؤدي مستويات الأكسجين المنخفضة بشدة في الدم وارتفاع ضغط شرايين الرئة والبطين الأيمن إلى فشل القلب.
تشخيص داء الرئة الخلالي
قد يكون التعرف على سبب الإصابة بالمرض الرئوي الخلالي وتحديده صعباً و قد يندرج عدد كبير من الاضطرابات في هذه الفئة العريضة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تتماثل علامات وأعراض مجموعة واسعة من الحالات الطبية مع المرض الرئوي الخلالي، ويجب أن يستبعد الطبيب تلك الحالات قبل إجراء تشخيص نهائي.
قد تكون بعض الفحوص التالية ضرورية.
1. الاختبارات المختبرية
• اختبارات الدم. قد تكشف بعض فحوصات الدم عن وجود البروتينات، والأجسام المضادة، والعوامل الأخرى للأمراض ذاتية المناعة أو الاستجابات الالتهابية للتعرض البيئي، مثل تلك التي نجمت عن فطريات العفن أو بروتين الطيور.
• اختبارات التصوير الطبي
فحص التصوير المقطعي المحوسب (CT). يمثل هذا التصوير الخطوة الرئيسية، وفي بعض المراحل الأولى، لتشخيص داء الرئة الخلالي. تستخدم أجهزة المسح الضوئي المقطعي جهاز الكمبيوتر لدمج صور الأشعة السينية التي تم التقاطها من عدة زوايا مختلفة لإصدار صور مقطعية مستعرضة للهياكل الداخلية. يمكن أن يكون التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة مفيدًا بشكل خاص في تحديد مدى تضرر الرئة الناتج عن داء الرئة الخلالي. ويمكنه أيضًا عرض أدق تفاصيل التليف مما يساعد على تقنين احتمالات التشخيص والوصول إلى القرارات العلاجية المثلى.
• مخطط صدى القلب. يستخدم مخطط صدى القلب الموجات الصوتية لتصوير القلب. حيث يمكنه إصدار صور ثابتة لبنية القلب، بالإضافة إلى مقاطع الفيديو التي توضح الطريقة التي يعمل بها القلب . هذا الاختبار يمكنه تقييم كمية الضغط الذي يحدث في الجانب الأيمن من القلب.
2. اختبارات الوظائف الرئوية
قياس التنفس واسعة الانتشار. هذا الاختبار يتطلب أن تطلق زفيرًا بسرعة وقوة من خلال أنبوب يتم توصيله في آلة تقيس مقدار الهواء الذي يمكن أن تحمله الرئتان، ومدى سرعتك في إخراج الهواء منها. كما يقيس مدى السهولة التي يمكن أن ينتقل بها الأكسجين من الرئتين إلى مجرى الدم.
• قياس التأكسج. يستخدم هذا الاختبار البسيط جهازًا صغيرًا يوضع في أحد أصابعك لقياس نسبة تشبع الدم بالأكسجين. ويمكن إجراؤه في أثناء الاسترخاء وعند بذل النشاطات من أجل مراقبة دورة المرض الرئوي ومستوى شدّته.
3. تحليل أنسجة الرئة
كثيرًا ما يمكن تشخيص التليف الرئوي بشكل قاطع فقط عبر فحص كمية بسيطة من أنسجة الرئة (خزعة) في المعمل.
ويمكن الحصول على عينة الأنسجة من خلال إحدى هذه الطرق:
• تنظير القَصَبات. في هذا الإجراء، يزيل الطبيب عينات صغيرة جدًا من الأنسجة — عمومًا لا تزيد في الحجم عن رأس دبوس — باستخدام أنبوب صغير ومرن (منظار القَصَبات) والذي يمر عبر الفم أو الأنف إلى الرئتين.
إن مخاطر تنظير القصبات عادةً ما تكون بسيطة — وأكثرها حدوثًا هو التهاب في الحلق وبحة في الصوت ناتجين عن المنظار القصبي ويتواجدان بشكل مؤقت — ولكن عينات الأنسجة تكون صغيرة للغاية في بعض الأحيان بحيث لا تكفي للحصول على تشخيص دقيق.
• غسل القَصَبات والأسناخ. في هذا الإجراء، يحقن طبيبك حوالي ملعقة كبيرة من المياه المالحة من خلال منظار القَصَبات إلى جزء من رئتك، ثم يشفطها على الفور. يحتوي المحلول الذي تم سحبه على خلايا من أكياسك الهوائية. على الرغم من أن عملية غسل القَصَبات والأسناخ تختبر مساحة أكبر من الرئة مقارنةً بالإجراءات الأخرى، فإنها قد لا توفر ما يكفي من المعلومات لتشخيص التليف الرئوي.
4. الخزعة الجراحية. على الرغم من أنه يُعد إجراءً أكثر توغلاً ذا مضاعفات محتملة، إلا أنه قد يكون السبيل الوحيد للحصول على عينة نسيجية كبيرة بالدرجة الكافية لإجراء تشخيص دقيق. بينما تكون تحت تأثير التخدير الكلي، تُدخل أدوات جراحية وكاميرا صغيرة من خلال شِقين أو ثلاثة شقوق صغيرة بين أضلاعك. تسمح الكاميرا لجراحك بعرض الرئتين على شاشة الفيديو أثناء إزالة عينات الأنسجة من الرئتين.
العلاج
لا يمكن عكس تندب الرئة الذي يحدث في مرض الرئة الخلالي، ولن ينجح العلاج دومًا في وقف التقدم النهائي للمرض. قد تحسن بعض العلاجات الأعراض تحسنًا مؤقتًا، أو تبطئ من تقدم المرض. وتساعد علاجات أخرى في تحسين جودة الحياة.
نظرًا لعدم وجود علاجات معتمدة، أو مثبتة النجاح للعديد من أنواع اضطرابات التندب المختلفة، فقد تكون الدراسات السريرية خيارًا لتلقي العلاج التجريبي.
1. الأدوية
جارٍ عمل البحث المكثف لتحديد خيارات العلاج لأنواع معينة من مرض الرئة الخلالي. استنادًا إلى الدليل العلمي، المتاح حاليًا، مع ذلك، قد يوصي طبيبك بما يلي:
• أدوية الكورتيكوستيرويد. الكثير من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بأمراض الرئة الخلالية يتم علاجهم بالكورتيكوستيرويد (البريدنيزون)، وأحيانًا يتم دمجه مع الأدوية التي تكبت جهاز المناعة. بناءً على سبب الإصابة بمرض الرئة الخلالي، قد يعمل هذا الدمج على إبطاء أو حتى استقرار تطور المرض.
• الأدوية التي تعمل على إبطاء تطور التليف الرئوي مجهول السبب. قد تعمل أدوية بيرفنيدون ونينتيدانيب على إبطاء معدل تطور المرض. قد تكون الآثار الجانبية المرتبطة بالعلاج ملحوظة. تحدث عن إيجابيات وسلبيات هذه الأدوية مع طبيبك.
• الأدوية التي تخفض حموضة المعدة. يؤثر مرض الارتداد المعدي المريئي (GERD) على معظم الأشخاص المصابين بالتليف الرئوي مجهول السبب.ويرتبط بزيادة سوء تلف الرئة. إذا كنت تعاني من أعراض الارتجاع الحمضي، فقد يصف طبيبك علاجات مرض الجزر المعدي المريئي (GERD) التي تخفض حموضة المعدة، بما في ذلك مناهضات مستقبلة H-2 أو مثبطات مضخة البروتون مثل لانزوبرازول (بريفاسويد يؤخذ مرة كل 24 ساعة)، ووأوميبرازول (بريلوزيك، زيجيريد).وبانتوبرازول (بروتونيكس).
2. العلاج بالأكسجين
إن استخدام الأكسجين لا يُوقف تلف الرئتين، ولكن يمكنه:
• تسهيل عملية التنفس وممارسة التمارين الرياضية
• منع المضاعفات الناجمة عن انخفاض مستويات الأكسجين في الدم أو تقليلها
• خفض ضغط الدم في الجانب الأيمن من القلب
• تحسين النوم
من المرجح أن تستخدم الأكسجين عند النوم أو ممارسة التمارين الرياضية، على الرغم من أن بعض المرضى يستخدمونه على مدار الساعة.
3. إعادة التأهيل الرئوي
لا يكمن الهدف من إعادة التأهيل الرئوي في تحسين الأداء اليومي فقط، وإنما في مساعدة الأشخاص المصابين بداء الرئة الخلالي على عيش حياة كاملة وسعيدة. تحقيقًا لتلك الغاية، تُركز برامج إعادة التأهيل الرئوي على:
• ممارسة الرياضة البدنية لتحسين تحملك
• أساليب التنفس التي تحسن من كفاءة الرئة
• الدعم العاطفي
• استشارات النظم الغذائية
4. الجراحة
قد يكون زرع الرئة الخيار الأخير بالنسبة لبعض المصابين بداء الرئة الخلالي الحاد الذين لم تحقق لهم خيارات العلاج الأخرى فائدة.