التهاب الجريبات الشعرية

 

مرض كاسلمان  

 

 

مرض كاسلمان او اضطراب التكاثر اللمفاوي هو مرض نادر يصيب الغدد اللمفاوية ويتسبب في تضخمها وتشكل كتل وأروام صلبة فيها ، وهناك تشابه كبير بين مرض كاسلمان وسرطان الغدد اللمفاوية من حيث النمو غير الطبيعي للخلايا الا ان مرض كاسلمان لا يعتبر سرطان بحد ذاته ولكن بعض المصابين بهذا المرض ينتهي بهم المطاف بأورام الغدد اللمفاوية  

 

 

 

انوع مرض كاسلمان  

 

1. مرض كاسلمان الموضعي وحيد المركز 

إن داء كاسلمان الموضعي وحيد المركز ( Localized Unicentric Castleman Disease) هو النوع الأكثر شيوعاً من بين أنواع مرض كاسلمان الأخرى، حيث يؤثر داء كاسلمان في هذا النوع على مجموعة واحدة من العقد الليمفاوية وفي مكان واحد فقط، الامر الذي يؤثر على الأعضاء والأنسجة المجاورة للعقد المتضخمة على النحو الآتي: 

 

• إذا تضخمت العقد الليمفاوية في الصدر، قد تضغط على القصبة الهوائية ( Trachea) أو الأنابيب التنفسية الأخرى المؤدية للرئة، لتعيق عملية التنفس في النهاية.  

• إذا تضخمت العقد الليمفاوية في البطن، فيشعر المريض بالألم، والامتلاء، وصعوبة في تناول الطعام.  

• في بعض الحالات النادرة تتضخم الغدد الليمفاوية بالقرب من الجلد في الرقبة أو تحت الإبط.  

عادة ما يعالج مرض كاسلمان الموضعي باستئصال العقد الليمفاوية المصابة بالجراحة. 

 

 

2. مرض كاسلمان متعدد المراكز 

على العكس من مرض كاسلمان الموضعي، فإن داء كاسلمان متعدد المراكز ( Multicentric Castleman Disease) يصيب أكثر من مجموعة واحدة من العقد الليمفاوية، وحقيقة، يعتبر هذا النوع هو الأخطر، حيث تقوم آلية عمله على إتلاف جهاز المناعة في الجسم، الأمر الذي يجعل مكافحة العدوى تحدياً صعباً، فضلاً عن ارتباطه بزيادة خطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية. 

 

ونظراً لانتشار داء كاسلمان متعدد المراكز في كافة أجزاء الجسم، فإنه من المستحيل إزالة الأجزاء المصابة بالجراحة، ويقتصر علاجه على الحد من انتشار المرض. 

 

يمكن أيضاً تصنيف مرض كاسلمان إلى أنواع أخرى اعتماداً على الشكل الذي تبدو عليه الأنسجة المصابة تحت المجهر، كما كالآتي: 

 

1. الأنسجة الوعائية الهايلينية ( Hyaline Vascular Subtype)، وهو الأكثر شيوعاً في التصنيف المجهري، حيث تكون الخلايا الليمفاوية موضعية ومحدودة الانتشار في الغالب، ولكنها في حالات نادرة تشير إلى داء كاسلمان متعدد المراكز. 

2. الخلايا البلازمية : Plasma Cell Subtype)، من المرجح أن تتسبب في تطور مرض كاسلمان وحيد المركز أو متعدد المراكز. 

3. نوع الأنسجة المختلطة (: The Mixed Subtype) والتي تشكل مزيجاً من الخلايا بلازمية والوعائية  الهايلينية. 

4. الأنسجة البلازمية السرطانية (: Plasmablastic Subtype)، وهو آخر نوع تعرف إليه العلماء، حيث يشبه في شكله الخلايا البلازمية، ولكنه يشير في الغالب إلى مرض كاسلمان متعدد المراكز. 

 

 

 

اسباب مرض كاسلمان 

 

لا زالت أسباب الإصابة بداء كاسلمان غير واضحة إلى الان ، ولكن توصل العلم إلى بعض النظريات المحتملة التي تقف خلف الإصابة به، مثل فيروس الهيربس البشري ( Human Herpesvirus 8 HHV-8) الذي اشترك وجوده في 50% من حالات داء كاسلمان متعدد المراكز. أما عن الـ 50% الأخرى من الحالات فلا زالت مجهولة السبب، حيث يرجح العلماء إصابتها نتيجة لعدوى فيروس ما آخر، أو أحد أمراض المناعة الذاتية، أونتيجة للطفرات الجينية الموروثة أوالمكتسبة ( Acquired and Inherited Genetic Mutations). 

 

 كما وأشارت الاحصائيات أن فرص الإصابة بمرض كاسلمان تزداد لدى مرضى فيروس نقص المناعة البشرية ( Human Immunodeficiency Virus HIV)، الإيدز، نظراً لضعف جهاز المناعة لديه 

 

 

 

أعراض مرض كاسلمان 

تعتمد أعراض داء كاسلمان على النوع الذي تعاني منه، حيث تعتمد أعراض مرض كاسلمان وحيد المركز على العضو المجاور للغدة المتضخمة، فمثلاً، يتسبب تضخم الغدة الليمفاوية بجانب الأوردة بانسدادها، وعرقلة سريان الدورة الدموية فيها. كما يمكن الشعور بالغدة المتضخمة إذا كانت قريبة من الجلد في الرقبة أو تحت الإبط. أما عن الغدد المتضخمة في البطن والصدر، فتكون صامتة في بعض الأحيان، وتظهر أعراض مزعجة في أحيان أخرى، كالشعور المزمن بالامتلاء، وصعوبة التنفس والأكل، والسعال. 

 

أما داء كاسلمان متعدد المراكز، فيتراوح في حدته ما بين تضخم تدريجي في الغدد الليمفاوية مصحوبة بظهور أعراض شبيهة بالانفلونزا، إلى خلل وظيفي حاد ومفاجئ مصحوب بأعراض انهيار وظائف الأعضاء، مثل: 

 

• الحمى. 

• التعرق الليلي المفرط. 

• فقدان الوزن. 

• ضعف وتعب وإرهاق عام.

• اعتلال الأعصاب الطرفية. 

• تضخم الكبد أو الطحال. 

• طفح جلدي. 

• تورم. 

• تراكم السوائل داخل البطن. 

• اختلال وظائف الكلى. 

• فقر الدم الانحلالي ( Hemolytic Anem 

 

 

 

 

 

مضاعفات مرض كاسلمان 

لعل أكثر مضاعفات مرض كاسلمان انتشاراً هو تطور داء كاسلمان، بنوعيه، إلى سرطان الغدد الليمفاوية أو سرطان كابسوكي ( Kaposi Sarcoma). كما ويرتبط داء كاسلمان متعدد المراكز بإضعاف الجهاز المناعي لدى المريض وتدميره تدريجياً، الأمر الذي يمنع الجسم من محاربة أبسط أنواع العدوى، مما يؤدي إلى الوفاة. 

 

 

عوامل تزيد من خطر الاصابة  

 يمكن أن يصيب داء كاسلمان الأشخاص في أي عمر.  لكن متوسط عمر الأشخاص المصابين بداء كاسلمان وحيد المركز هو 35 عامًا. ومعظم الأشخاص المصابين بهذا الشكل متعدد المراكز هم في 50-60  من العمر.  كما أن الشكل متعدد المراكز أكثر شيوعًا عند الرجال منه عند النساء. 

 

 يكون خطر الإصابة بمرض كاسلمان متعدد المراكز أعلى لدى الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية. 

 

 

 

 

 تشخيص مرض كاسلمان 

 

تختلف الطبيعة الفسيولوجية لداء كاسلمان بشكل كبير، وفي الغالب، تتداخل أعراض داء كاسلمان مع العديد من أعراض الأمراض الاخرى الشائعة، مما يجعل من تشخيصه عملية طويلة ومعقدة، تشمل فحوصات مكثفة للدم وخزعة من العقد الليمفاوية المتضخمة، ويثبت تشخيص داء كاسلمان من خلال تقنيات التصوير التالية: 

 

 

 

• تحاليل الدم والبول للمساعدة في استبعاد العدوى أو الأمراض الأخرى.  يمكن أن تكشف هذه الاختبارات أيضًا عن فقر الدم والتشوهات في بروتينات الدم التي تكون أحيانًا نموذجية لمرض كاسلمان. 

• اختبارات التصوير ، للبحث عن تضخم الغدد الليمفاوية أو الكبد أو الطحال.  يمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب للرقبة والصدر والبطن والحوض.  يمكن استخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، المعروف أيضًا باسم التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، لتشخيص مرض كاسلمان ولتقييم ما إذا كان العلاج فعالاً أم لا. 

• خزعة العقدة الليمفاوية ، لتمييز مرض كاسلمان عن الأنواع الأخرى من اضطرابات الأنسجة الليمفاوية ، مثل سرطان الغدد الليمفاوية.  تتم إزالة عينة من نسيج العقدة الليمفاوية المتضخمة وفحصها في المختبر. 

 

 

 

 

علاج مرض كاسلمان 

 

 

يعتمد العلاج على نوع مرض كاسلمان الذي تعاني منه. 

 

• داء كاسلمان وحيد المركز 

 يمكن علاج داء كاسلمان أحادي المركز عن طريق إزالة العقدة الليمفاوية المريضة جراحيًا.  إذا كانت العقدة الليمفاوية في الصدر او البطن – وهذا هو الحال غالبًا – فقد تكون هناك حاجة لعملية جراحية كبرى. 

 

 إذا لم يكن الاستئصال الجراحي ممكنًا ، يمكن استخدام الدواء لتقليص العقدة الليمفاوية.  قد يكون العلاج الإشعاعي أيضًا وسيلة فعالة لتدمير الأنسجة المصابة. 

 

 ستحتاج إلى فحوصات متابعة ، بما في ذلك التصوير ، للتحقق من الانتكاس. 

 

• داء كاسلمان متعدد المراكز 

 يتضمن علاج داء كاسلمان متعدد المراكز عمومًا الأدوية والعلاجات الأخرى للسيطرة على فرط نمو الخلايا.  يعتمد العلاج المحدد على مدى انتشار المرض وما إذا كنت مصابًا بفيروس نقص المناعة البشرية أو عدوى HHV-8 أو كليهما. 

 

 قد تشمل خيارات العلاج لمرض كاسلمان متعدد المراكز: 

 

• العلاج المناعي.  يمكن أن يؤدي استخدام عقاقير مثل سيلتوكسيماب (سيلفانت) أو ريتوكسيماب (ريتوكسان) إلى منع عمل البروتين الذي يتم إنتاجه بشكل زائد في الأشخاص المصابين بداء كاسلمان متعدد المراكز. 

• العلاج الكيميائي.  يمكن لهذا النوع من الأدوية أن يبطئ من فرط نمو الخلايا الليمفاوية.  قد يوصي الطبيب بإضافة العلاج الكيميائي إذا كان المرض لا يستجيب للعلاج المناعي أو إذا كان لديك فشل في أحد الأعضاء. 

• الستيرويدات القشرية.  يمكن أن تساعد الأدوية مثل بريدنيزون في السيطرة على الالتهاب. 

• الأدوية المضادة للفيروسات.  يمكن أن تمنع هذه الأدوية نشاط فيروس HHV-8 أو فيروس نقص المناعة البشرية إذا كان لديك أحد هذين الفيروسين أو كلاهما.