%20(2)%20(2).png)
متلازمة ستيفنز جونسون
هو اضطراب خطير ونادر يصيب الجلد والاغشية المخاطية وتحدث هذه المتلازمة عادة كرد فعل للادوية وقد تتطلب الحالة الدخول الى المشفى ,
يُطلق على الشكل الأكثر حدة لهذه الحالة اسم تَقَشُّر الأنسجة المُتَمَوِّتَة البَشرَوِيَّة التَّسَمُّمِيّ (TEN). وتمتد الإصابة به إلى أكثر من 30% من سطح الجلد، ويسبب ضررًا واسعًا للأغشية المخاطية.
الاسباب
متلازمة ستيفنز جونسون مرض نادر لا يمكن التنبؤ به، وقد يتعذّر على الطبيب تحديد سببها الدقيق، ولكن عادةً ما يتم تحفيز الحالة عن طريق الأدوية أو العدوى أو كليهما. قد تتفاعل مع الدواء أثناء استخدامك له أو لمدة تصل إلى أسبوعين بعد التوقف عن استخدامه.
تشتمل الأدوية التي قد تتسبب في متلازمة ستيفنز جونسون على الآتي:
• الأدوية المضادة للنقرس مثل ألوبورينول
• أدوية علاج النوبات المَرَضية والأمراض العقلية (مضادات الاختلاج ومضادات الذُّهان)
• السلفوناميدات المضادة للبكتيريا (بما في ذلك سولفاسالازين)
• نيفاربين (فيرامون، فيرامون إكس آر)
• مسكنات الألم، مثل عقار أسِيتامينُوفين (Tylenol، عقاقير أخرى) أو أيبوبروفين (Advil، وMotrin IB، عقاقير أخرى) ونابروكسين الصوديوم (Aleve)
تشمل العَدوى التي قد تسبب حدوث متلازمة ستيفنز جونسون التهاب الرئة وفيروس نقص المناعة البشري.
الأعراض
قبل ظهور الطفح الجلدي بفترة من يوم إلى ثلاثة أيام، قد تظهر مؤشرات مرض مبكرة لمتلازمة ستيفنز جونسون، مثل:
• الحمى
• احتقان الفم والحلق
• الإرهاق
• حرقة في العينين
ومع تقدم الحالة تظهر مؤشرات مرض وأعراض أخرى وتشمل:
• ألم في الجلد واسع النطاق وغير مبرر
• انتشار طفح جلدي أحمر أو أرجواني
• بثور على الجلد والأغشية المخاطية للفم والأنف والعينين والأعضاء التناسلية
• تقشر طبقات من الجلد بعد أيام من تكوّن البثور
عوامل الخطر
تشمل العوامل التي قد تَزيد من احتمالية الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:
1. عَدوى فيروس نقص المناعة البشري. من بين المصابين بفيروس نقص المناعة البشري، فإن معدل الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون أكبر بنحو 100 مرة منه بين عامة السكان.
2. ضعف الجهاز المناعي. يمكن أن يتأثر الجهاز المناعي بزراعة الأعضاء وفيروس نقص المناعة البشري/الإيدز وأمراض في المناعة الذاتية.
3. مرض السرطان. تزداد احتمالية إصابة الأشخاص المصابين بمرض السرطان، خاصة سرطان الدم، بمتلازمة ستيفنز جونسون.
4. تاريخ الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون. إذا كنت مصابًا بشكل من أشكال هذه الحالة الناجمة عن تناول دواء معين، فأنت معرض لخطر تكرار الإصابة إذا استخدمت هذا الدواء مرة أخرى.
5. التاريخ العائلي للإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون. إذا سبقت إصابة أحد الأقارب من الدرجة الأولى بمتلازمة ستيفنز جونسون، فقد يعني ذلك أنك عرضة بدرجة أكبر للإصابة بها.
6. العوامل الوراثية. يعرضك وجود اختلافات وراثية معينة لتزايد خطر مخاطر الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون، خاصة إذا كنت أيضًا تأخذ أدوية لنوبات التشنج أو النقرس أو مرض عقلي.
المضاعفات
تشمل مضاعفات متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:
1. الجفاف. المناطق التي يتساقط فيها الجلد تفقد السوائل. ويمكن أن تؤدي تقرحات الفم والحلق إلى صعوبة تناول السوائل، مما يؤدي إلى الجفاف.
2. عدوى الدم (الإنتان). يحدث الإنتان عندما تدخل البكتيريا الناتجة عن العدوى في مجرى الدم وتنتشر في الجسم بالكامل. والإنتان حالة سريعة التفاقم ومهددة للحياة يمكن أن تتسبب في حدوث صدمة وفشل للأعضاء.
3. مشكلات العين. يمكن أن يؤدي الطفح الجلدي الناتج عن متلازمة ستيفنز جونسون إلى التهاب العين وجفافها وحساسية الضوء. وفي الحالات الشديدة، قد يؤدي إلى ضعف البصر، وفي حالات نادرة، إلى العمى.
4. إصابة الرئة. قد تؤدي هذه الحالة المرضية إلى حدث طارئ يتعذر فيه على الرئة إدخال ما يكفي من الأكسجين إلى الدم (الفشل التنفسي الحاد).
5. تلف الجلد الدائم. عند نمو الجلد مرة أخرى بعد بمتلازمة ستيفنز جونسون، فقد تظهر عليه نتوءات ويبدو بلون غير طبيعي (خلل التصبغ). وقد تظهر ندوب على الجلد. قد تؤدي مشكلات الجلد المستمرة إلى تساقط الشعر، واحتمالية عدم نمو أظافر اليدين والقدمين بالشكل الذي كانت تنمو به من قبل.
التشخيص
تشمل الفحوص والإجراءات المستخدمة لتشخيص متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:
1. الفحص البدني ومراجعة التاريخ المرضي . غالبًا ما يتمكن الأطباء من تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون بناءً على التاريخ المَرَضي، بما في ذلك مراجعة الأدوية الحالية والتي أوقفها المريض مؤخرًا، وإجراء فحص بدني.
2. خزعة الجلد. لتأكيد التشخيص واستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى، يأخذ طبيبك عينة من الجلد لفحصها مختبريًا (خزعة).
3. التصوير. بناءً على الأعراض التي تظهر على المريض قد يطلب الطبيب إجراء اختبار تصويري مثل تصوير الصدر بالأشعة السينية للكشف عن التهاب الرئة.
4. تحاليل الدم. تستخدم هذه التحاليل لتأكيد العَدوى أو غيرها من الأسباب المحتملة.
العلاج
يتطلب علاج متلازمة ستيفنز جونسون دخول المستشفى، واحتمال دخول وحدة العناية المركزة أو الحروق.
• التوقف عن تناول الأدوية غير الضرورية
الخطوة الأولى والأكثر أهمية في علاج متلازمة ستيفنز جونسون هي التوقف عن أخذ أي أدوية قد تسببها. إذا كنت تأخذ أكثر من دواء، فقد يكون من الصعب اكتشاف الدواء الذي يسبب المشكلة. لذلك قد يطلب الطبيب التوقف عن أخذ كل الأدوية غير الضرورية.
• الرعاية الداعمة
من إجراءات الرعاية الداعمة التي يحتمل أن تتلقاها أثناء التواجد في المستشفى:
• تعويض السوائل والتغذية. نظرًا إلى أن فقدان الجلد قد يؤدي إلى فقدان قدر كبير من سوائل الجسم، فإن تعويض السوائل يشكّل جزءًا مهمًا من العلاج. قد تتلقى السوائل والعناصر المغذية من خلال أنبوب يُدخل من الأنف ويوجَّه إلى المعدة (الأنبوب الأنفي المعدي).
• العناية بالجروح. قد تساعد الضمادات الباردة والمبللة في تهدئة البثور أثناء تماثلها للشفاء. وقد يزيل فريق الرعاية الجلد الميت بلطف ويضع هُلام النفط (الفازلين) أو ضمادة علاجية على المناطق المصابة.
• العناية بالعينين. قد يحتاج المريض إلى تلقي الرعاية من اختصاصي عيون (طبيب عيون).
• الأدوية
تشمل الأدوية المستخدمة في علاج متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:
• مسكنات ألم لخفض الشعور بالتعب والانزعاج
• أدوية لخفض التهاب العيون والأغشية المخاطية (ستيرويدات موضعية).
• مضادات حيوية للسيطرة على العدوى، عند الحاجة.
• أدوية علاج مجموعي (لكل الجسم) أخرى فموية أو بالحقن، مثل الكوتيكوستيرويدات والغلوبولين المناعي الذي يُعطى بالتسريب من خلال الوريد. تكشف الدراسات أن أدوية سيكلوسبورين (Neoral وSandimmune) وإيتانرسيبت (Enbrel) تساعد في علاج هذا المرض.
وفي حالة القضاء على السبب الأساسي لمتلازمة ستيفنز جونسون ومع توقف رد فعل الجلد، فقد ينمو الجلد الجديد في المنطقة المصابة خلال عدة أيام. وفي الحالات الشديدة، قد يستغرق التعافي التام عدة أشهر.
الوقاية
يجب إجراء الفحص الجيني قبل تناول بعض الأدوية. توصي إدارة الغذاء والدواء الأمريكية بفحص الأشخاص المنحدرين من أصول آسيوية وجنوب آسيوية بحثًا عن وجود تنوع جيني يسمى HLA-B*1502 قبل بدء العلاج.
إذا سبقت إصابتك بهذه الحالة، فتجنب الأدوية التي سببت حدوثها. وإذا كنت أصبت سابقًا بمتلازمة ستيفنز جونسون وأخبرك الطبيب أن سببها دواءً ما، فتجنب هذا الدواء والأدوية الأخرى المماثلة له. فهذا أمر أساسي لمنع تكرارها، والذي يصبح عادةً أكثر حدة من النوبة الأولى، وقد يكون مميتًا.
ومن المستحسن أيضًا أن يتجنّب أقاربك المباشرون استخدام هذا الدواء لأن هذه الحالة تكون وراثية في بعض الأحيان.