%20(1)%20(1)%20(1)%20(1)%20(1)%20(1)%20(1)%20(1)%20(1)%20(1)%20(1).png)
التصلب الجانبي الضموري ALS
حالة مرضية تصيب الجهاز العصبي وتؤثر على الخلايا العصبية في المخ والحبل النخاعي مما يؤدي لتصلبها وتلفها، وينعكس ذلك التلف على العضلات التي تصل إليها هذه الألياف العصبية، فتضمر وتضعف وتعجز عن القيام بعملها. مسببة فقدان التحكم في العضلات ،
وسمي هذا المرض بإسم لو غيريج نسبة الى لاعب البيسبول الذي شخص به
مع مرور الوقت، يتسبب المرض في تآكل الخلايا العصبية الحركية وتموت الخلايا العصبية وتختفي. وعندما لا تتلقى العضلات أي أوامر فهي لا تقوم بأي عمل، وبسبب كسلها تصبح أصغر وأضعف، ويصبح الجسم مشلولاً. لا يتوقف المرض عند حد، ففي كل يوم ستصاب خلايا جديدة بالتلف، مما يعني أن حالة المريض ستستمر بالتدهور، وسيزداد العجز والشلل بمرور الأيام.
الأعراض
تختلف مؤشرات التصلُّب الجانبي الضموري وأعراضه اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر، وذلك بناءً على الخلايا العصبية المُصابة. وهو يبدأ بصفة عامة بضعف في العضلات ينتشر ويزداد سوءًا بمرور الوقت و تبدأ الإصابة بالتصلُّب الجانبي الضموري عادة في اليدين أو القدمين أو الأطراف، ثم تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. ومع تفاقم حدة المرض وتدمير الخلايا العصبية، تضعف العضلات. يؤثر هذا في النهاية على عملية المضغ والبلع والتحدُّث والتنفس.. ويمكن أن تشمل المؤشرات والأعراض:
• صعوبة في المشي أو أداء الأنشطة اليومية العادية
• التعثُّر والسقوط
• ضعف في الساقين أو القدمين أو الكاحلين
• ضعف اليدين أو صعوبة تحريكهما
• تداخُل الكلام أو مشكلات في البلغ
• تشنُّج في العضلات ووَخْز في الذراعين والكتفين واللسان
• البكاء أو الضحك أو التثاؤُب غير الملائم للموقف
• تغيُّرات معرفية وسلوكية
• لا يشعر الأشخاص بشكل عام بأي ألم خلال المراحل المبكرة من التصلُّب الجانبي الضموري، ولا يشيع الشعور بالألم في المراحل المتأخرة أيضًا. ولا يؤثر التصلُّب الجانبي الضموري عادةً في قدرتك على التحكُّم في المثانة أو السيطرة على حواسك.
الأسباب
يصيب التصلب الجانبي الضموري الخلايا العصبية التي تتحكم في حركات العضلات الإرادية مثل المشي والتحدُّث (الخلايا العصبية الحركية). يُسبِّب التصلُّب الجانبي الضموري تَلَفًا تدريجيًّا للعصبونات الحركية، ومن ثم تموت. تمتدُّ العصبونات الحركية من المخ إلى الحبل النخاعي إلى العضلات عبر جميع أجزاء الجسم. وعندما تتلف الخلايا العصبية الحركية، فإنها تتوقَّف عن إرسال الرسائل إلى العضلات، وبالتالي تعجز العضلات عن أداء وظيفتها.
يصاب من 5 إلى 10% من الحالات بالتصلب الجانبي الضموري لأسباب وراثية. بينما تصاب بقية الحالات به لسبب غير معروف.
ويُواصل الباحثون دراسة الأسباب المحتمَلة للتصلب الجانبي الضموري. وتدور أغلب النظريات على نوع معقد من التداخل بين العوامل الوراثية والعوامل البيئية.
عوامل الخطر
تشمل العوامل الأساسية لخطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري:
• الوراثة. من خمسة إلى عشرة بالمئة من الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري قد ورثوا المرض من العائلة (التصلب الجانبي الضموري العائلي). يواجه أطفال الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري الوراثي احتمالات للإصابة بهذا المرض تعادل احتمالات عدم الإصابة به.
• العُمر. يزداد احتمال الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري مع تقدُّم العمر، وهو أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 عامًا ومنتصف الستينيات.
• الجنس. يُصاب الرجال، قبل عمر 65 عامًا بمرض التصلب الجانبي الضموري بنسبة أكثر قليلًا عن النساء. يختفي ذلك الاختلاف القائم على جنس الشخص بعد سن السبعين.
• الخصائص الوراثية. وجدت بعض الدراسات التي تفحص الجينوم البشري بالكامل العديد من أوجه التشابه في الاختلافات الوراثية للأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري العائلي وبعض الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري غير الوراثي. يمكن أن تجهل هذه الاختلافات الوراثية الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بالتصلب الجانبي الضموري.
المضاعفات
مع تفاقم المرض، يتسبُ التصلب الجانبي الضموري حدوث مضاعفات، مثل:
• مشكلات التنفس
يؤدي التصلب الجانبي الضموري مع مرور الوقت إلى شلل العضلات التي يستخدمها الجسم للتنفس. وقد تحتاج إلى جهاز لمساعدتك على التنفس ليلًا، يشبه الجهاز الذي قد يرتديه الشخص المصاب بانقطاع النفس النومي. ولمساعدتك على التنفس ليلًا على سبيل المثال، قد تُوضَع على جهاز الضغط الموجب ثنائي المستوى في مجرى التنفس (BiPAP). ويدعم هذا النوع من الأجهزة عملية التنفس من خلال ارتداء قناع على الأنف أو الفم أو كليهما.
يختار بعض الأشخاص المصابين بمرحلة متقدمة من التصلب الجانبي الضموري الخضوع لإجراء ثقب القصبة الهوائية (فغر الرغامى) -وهو ثقب يمكن يُفتح جراحيًّا في مقدمة الرقبة يؤدي إلى القصبة الهوائية- لاستخدامه استخدامًا مستمرًا مع جهاز التنفس الاصطناعي الذي يملأ الرئتين بالهواء ويفرغهما منه.
تجدر الإشارة إلى أن أكثر مسببات الموت شيوعًا لدى الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري هو الفشل التنفسي. وتحدث الوفاة في المتوسط خلال 3 أو 5 سنوات من بدء ظهور الأعراض. وعلى الرغم من ذلك، يعيش بعض مرضى التصلّب الجانبي الضموري لمدة 10 سنوات أخرى أو أكثر.
• مشكلات في التحدث
أغلب مرضى التصلب الجانبي الضموري لديهم صعوبة في الكلام. ويبدأ هذا عادةً بتداخل بسيط في الكلمات في بعض الأحيان، ولكنه يصبح أكثر حدة. وفي النهاية يصبح من الصعب على الآخرين فهم حديثهم، لذلك يعتمد مرضى التصلب الجانبي الضموري غالبًا على تقنيات أخرى للتواصل.
• مشكلات في تناول الطعام
يمكن أن يُصاب مرضى التصلب الجانبي الضموري بالجفاف وسوء التغذية بسبب تضرر العضلات التي تتحكم في البلع. كما تتزايد مخاطر دخول الطعام أو السوائل أو اللعاب إلى الرئتين، ما قد يُسبب الإصابة بالالتهاب الرئوي. يمكن أن يقلل أنبوب التغذية من هذه المخاطر ويضمن التغذية وشرب الماء بطريقة مناسبة.
• الخَرَف
يتعرَّض بعض المصابين بالتصلب الجانبي الضموري لمشكلات في الذاكرة واتخاذ القرارات، وتُشخّص إصابة بعضهم في النهاية بنوع من أنواع الخَرَف يُعرف باسم الخَرَف الجبهي الصدغي.
عوامل بيئية تزيد من خطر الاصابة
• التدخين. التدخين هو عامل الخطورة البيئي الوحيد المُحتمل للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. عادة ما يكون الخطر الناتج عن هذا العمل أكبر بالنسبة للنساء، وبخاصة بعد انقطاع الطمث.
• التعرض للسموم البيئية. تشير بعض الأدلة إلى أن التعرُّض للرصاص أو مواد أخرى في بيئة العمل أو المنزل قد يكون مرتبطًا بالإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. أُجريت العديد من الدراسات، ولكن لم يكن هناك ارتباط دائم بين عامل بعينه أو مادة كيميائية بعينها وبين الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري.
• الخدمة العسكرية. تُشير الدراسات إلى زيادة الخطر لدى الأشخاص الذين التحقوا بالجيش للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. ولكن لم يتضح بعد ما العامل المُحفز في الخدمة العسكرية الذي قد يؤدي إلى الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. قد يشمل ذلك التعرض لمعادن أو مواد كيميائية مُعينة أو الإصابات الجسدية أو العدوى الفيروسية أو المجهود الشديد.
التشخيص
يصعب تشخيص التصلب الجانبي الضموري مبكرًا لأنه يشبه أمراض عصبية أخرى. تشمل اختبارات استبعاد الأمراض الأخرى:
• مخطط كهربية العضل. يُدخل الطبيب قطبًا على شكل إبرة عبر الجلد إلى العضلات المختلفة. ويهدف ذلك الاختبار إلى تقييم النشاط الكهربي للعضلات في حال انقباضها وانبساطها.
يمكن للأعراض الشاذة الظاهرة في العضلات من خلال تخطيط كهربية العضل أن تساعد الأطباء في تشخيص حالة التصلب الجانبي الضموري أو استبعادها. كما يمكن أن يساعد تخطيط كهربية العضل في توجيه العلاج بالتمارين.
• فحص توصيل الأعصاب. تقيس تلك الدراسة قدرة أعصابك على إرسال إشارات للعضلات في مناطق مختلفة من جسمك. يمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كنت مصابًا بتلف في الأعصاب أم أمراض عصبية أو عضلية معينة.
• التصوير بالرنين المغناطيسي. ينتج التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام موجات الراديو ومجال مغناطيسي قوي صورًا مفصلة للدماغ والحبل النخاعي. وباستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي، يمكن الكشف عن أورام الحبل النخاعي، والأقراص المنفتقة في العنق أو غيرها من الأمراض التي قد تسبب الأعراض التي تظهر عليك.
• تحاليل الدم والبول. قد يساعد تحليل عينات الدم والبول الخاصة بك في المختبر الطبيب على استبعاد الأسباب الأخرى الممكنة لأعراضك وعلاماتك.
• البزل الشوكي (البزل القَطَني). يتضمن ذلك أخذ عينة من السائل الشوكي لديك للاختبار المعملي باستخدام إبرة رفيعة تدخل بين فقرتين أسفل ظهرك.
• خزعة العضلات. إن اعتقد طبيبك أنك مصاب بمرض عضلي آخر بخلاف التصلب الضموري الجانبي، قد تخضع لخزعة من العضلات. يُستأصَل جزء صغير من عضلة لديك تحت تأثير مخدر موضعي، ثم يُرسَل للتحليل في المختبر.
العلاج
لا يُمكن للعلاجات أن تعكس أضرار التصلُّب الجانبي الضموري (ALS)، ولكنها يُمكنها أن تُبْطِئ تطوُّر الأعراض، وتمنع المضاعفات، وتجعلكِ أكثر راحة واستقلالية.
قد تحتاج إلى فريق متكامل من الأطباء المدربين في العديد من المجالات الطبية، وخبراء الرعاية الصحية لتوفير الرعاية الصحية لك. قد يطيل ذلكَ من مدة بقائكَ على قيد الحياة، ويُحسِّن من مستوى جودة حياتك.
الأدوية
اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية ثلاثة أدوية لعلاج التصلّب الجانبي الضموري، وهي:
• ريلوزول (Rilutek وExservan ومجموعة Tiglutik). يزيد هذا الدواء المتناول عن طريق الفم العمر المتوقع بمدة تتراوح بين 3 إلى 6 أشهر. ولكنه قد يسبب آثارًا جانبية مثل الدوخة واضطرابات الجهاز الهضمي وتغيرات في وظائف الكبد. سيتابع طبيبك تعدادات الدم ووظائف الكبد في فترة تناولك للدواء.
• إدارافون (Radicava). يُعطَى هذا الدواء عبر أحد أوردة الذراع أو عبر الفم في شكل حبة دواء، ويمكنه أن يقلل تدهور القدرة على أداء الوظائف اليومية. ولكن تأثيره على طول العمر ما زال غير معروف حتى الآن. وقد تشمل آثاره الجانبية الكدمات والصداع وضيق النفَس. ويُعطى يوميًا لمدة أسبوعين كل شهر.
• فينيل بيوتيرات الصوديوم وتور أورسوديول (Relyvrio). اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية مؤخرًا هذا الدواء الذي يمكنه إبطاء تدهور حالات المصابين بالتصلب الجانبي الضموري. وقد يكون مفيدًا على وجه الخصوص لمن يؤدون مهام اليومية. ويمكنه أن يساعد كذلك على إطالة أعمار مرضى التصلب الجانبي الضموري، ولكن ما زالت هناك حاجة إلى إجراء المزيد من الدراسات. وتشمل الآثار الجانبية المحتملة لهذا الدواء الإسهال وألم البطن والغثيان وعدوى الجهاز التنفسي العلوي. وقد يُصاب مَن لديهم اضطراب يؤثر في دورة حمض الصفراء بإسهال يتفاقم عند تناول هذا الدواء.
قد يصف الطبيب أيضًا أدوية لتخفيف الأعراض الأخرى، مثل:
• تشنجات وتقلصات في العضلات
• الإمساك
• الإرهاق
• زيادة اللعاب والبلغم
• الألم
• الاكتئاب
• مشكلات النوم
• نوبات الضحك أو البكاء الخارجة عن السيطرة
العلاجات
الرعاية التنفُّسية. في النهاية ستواجه صعوبة أكبر في التنفُّس حيث تضعف عضلاتك. قد يقوم الأطباء باختبار تنفُّسكَ بانتظام ويضعوكَ على أجهزة تساعدكَ على التنفُّس أثناء الليل.
ويمكنك اختيار جهاز التنفُّس الصناعي الميكانيكي ليساعدكَ على التنفُّس. سيُدخِل الأطباء أنبوبًا من ثقب تم عمله جراحيًا في مقدمة الرقبة بحيث يؤدي مباشرةً إلى قصبتك الهوائية (فغر الرغامى) والتي تتصل بجهاز التنفس الاصطناعي.
• العلاج الطبيعي. يستطيع اختصاصي العلاج الطبيعي أن يتعامل مع مشاق وصعوبات الألم والمشي والتنقُّل والتقوية والمعدات التي تُساعدكَ على البقاء مستقلًّا. قد تُساعد ممارسة الرياضة قليلة التأثير في المحافظة على لياقة قلبكَ وأوعيتكَ الدموية وقوة عضلاتكَ ونطاق حركتكَ لأطول فترة ممكنة.
يُمكن أن يُساعد الانتظام في ممارسة التمارين الرياضية أيضًا على تحسين شعوركَ بالراحة. يُمكن أن تُساعد تمارين الإطالة المناسبة في منع الألم ومساعدة عضلاتكَ على أداء وظائفها على أكمل وجه.
يُمكن أيضًا أن يُساعدكَ اختصاصي العلاج الطبيعي في التكيُّف مع المشد أو المشاية أو الكرسي المتحرِّك، وربما يقترح عليكَ أجهزة أخرى مثل الأسطح المنحدرة التي تسهِّل عليكَ التنقُّل.
• العلاج المهني. يُمكن لاختصاصي العلاج المهني أن يُساعدكَ في إيجاد طرق للاعتماد على نفسكَ على الرغم من ضعف اليد والذراع. يُمكن أن تُساعدكَ أجهزة التكيُّف على القيام بأنشطتكَ مثل ارتداء الملابس والعناية الشخصية وتناوُل الأكل والاستحمام.
يُمكن أيضًا لاختصاصي العلاج المهني أن يُساعدكَ في إجراء تعديلات بمنزلكَ تُتيح تسهيلات خاصة بكَ للحركة في حال كُنتَ تُواجه مشكلة في المشي بأمان.
• علاج التخاطب. يُمكن أن يُعلِّمكَ اختصاصي علاج النطق أساليب تكيفية تجعل كلامكَ أكثر سهولة في الفهم. يستطيع أيضًا اختصاصيو علاج النطق أن يساعدوكَ في استكشاف طرق أخرى للتواصُل، مثل لوحة الحروف الأبجدية أو القلم والورق.