.png)
تصلب الجلد Scleroderma
هي حالة نادرة تسبب تصلب الجلد حيث تصبح طبقة الجلد سميكة وصلبة وتختلف عن الجلد الطبيعي بسبب تراكم الانسجة الندبية ويسبب مشاكل في الاوعية الدموية والقناة الهضمية والاعضاء الداخلية ، وقد يكون تصلب الجلد محدود او منتشر حسم حجم او مقدار الاصابة
وتقسم هذه الظاهرة إلى نوعين من حيث الانتشار، الأول يصيب الجلد فقط والنوع الثاني يصيب الجلد وأعضاء أخرى كالعضلات، والمفاصل، والرئتين، والكلى، والقلب.
يوصف المرض بأنه غير معد أي لا ينتقل باللمس أو بالاقتراب من الشخص المصاب، كما يصيب تصلب الجلد النساء أكثر من الرجال و يحدث غالباً في عمر 30-50 سنة.
الأسباب
ينتج تصلُّب الجلد عن فرط إفراز الكولاجين وتراكمه في أنسجة الجسم. والكولاجين هو نوع ليفي من البروتين الذي يكوّن الأنسجة الضامة في الجسم، ومنها الجلد.
ولا يعرف الأطباء بشكل محدد ما يؤدي إلى بدء هذه العملية، إلا أن الجهاز المناعي في الجسم يبدو أن له دور فيها. يحدث تصلب الجلد على الأرجح نتيجة مجموعة من العوامل، منها مشكلات الجهاز المناعي والخصائص الوراثية والمثيرات البيئية.
الأعراض
تختلف مؤشرات تصلب الجلد وأعراضه من شخص إلى آخر، تبعًا لأجزاء الجسم المصابة.
العلامات والأعراض المرتبطة بالجلد
يبدو الجلد صلبًا ومشدودًا لدى كل الأشخاص المُصابين بتصلُّب الجلد تقريبًا.
وعادةً ما تكون الأصابع واليدين والقدمين والوجه أول أجزاء الجسم تعرضًا للإصابة به. وقد يزداد سُمك الجلد أيضًا لدى بعض الأشخاص في الساعدين وأعلى الذراعين والصدر والبطن وأسفل الساقين والفخذين. وقد تشتمل الأعراض المبكرة الشعور بالحكة والتورم. وتبدو المنطقة المصابة من الجلد بلون أفتح أو أغمق من اللون الطبيعي وربما تكون لامعة نتيجة لكون الجلد مشدودًا بها.
كما يظهر لدى بعض الأشخاص بقع حمراء صغيرة، يطلق عليها توسع الشعيرات، في اليدين والوجه. ومن الممكن أن تتكوّن ترسّبات الكالسيوم تحت الجلد، وخاصة في أطراف الأصابع، مما يسبب نتوءات يمكن رؤيتها بالأشعة السينية.
ظاهرة رينو
تشيع الإصابة بظاهرة رينو في حالات تصلب الجلد وتحدث نتيجة للانقباض المفرط غير الملائم للأوعية الدموية الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين كاستجابة للزكام أو الاضطراب العاطفي. عندما يحدث ذلك، قد تتحول أصابع يديك أو قدميك إلى اللون الأبيض أو الأزرق أو الأحمر أو قد تشعر بالألم أو التنميل. وقد تصيب ظاهرة رينو أيضًا أشخاصًا ليس لديهم تصلب بالجلد.
مشكلات الهضم
يمكن أن يصيب تصلب الجلد أي جزء من الجهاز الهضمي، بداية من المريء حتى المستقيم. وتشمل مؤشرات المرض والأعراض -حسب الجزء المصاب من الجهاز الهضمي- أيًا مما يلي:
حرقة المعدة
صعوبة البلع
الانتفاخ
الإسهال
الإمساك
سلس البراز
مشكلات القلب والرئتين
عندما يؤثر تصلب الجلد على القلب أو الرئتين، قد يؤدي هذا إلى ضيق النفس ونقص القدرة على بذل الجهد، بالإضافة إلى الشعور بالدوار. وقد يؤدي تصلب الجلد إلى إحداث ندوب في أنسجة الرئة مما قد ينتج عنه زيادة في ضيق النفس بمرور الوقت. هناك أدوية قد تساعد في إبطاء تفاقم المرض وتلف الرئة.
كما قد يسبب تصلب الجلد ارتفاع في ضغط الدم في الدورة الدموية بين القلب والرئتين. وتعرف هذه الحالة بارتفاع ضغط الدم الرئوي. بالإضافة إلى ضيق النفس، قد يؤدي ارتفاع ضغط الدم الرئوي إلى زيادة السائل في الرجلين والقدمين وأحيانًا حول القلب.
عندما يؤثر تصلب الشرايين على القلب، قد تضطرب ضربات القلب. وقد يُصاب بعض المرضى بسكتة قلبية.
عوامل الخطر
يشيع وجود تصلُّب الجلد لدى النساء أكثر من الرجال. هناك العديد من العوامل المشتركة التي تُحفِّز من خطر الإصابة بتصلُّب الجلد:
الجينات الوراثية. بعض الأفراد المصابين ببعض التغيرات الجينية أكثر عرضةً للإصابة بتصلّب الجلد. قد يفسِّر ذلك سبب ظهور عدد صغير من حالات الإصابة بتصلُّب الجلد في العائلات وسبب شيوع حالات محددة من تصلب الجلد في بعض المجموعات العرقية.
المثيرات البيئية. تشير الأبحاث إلى أن أعراض تصلُّب الجلد لدى بعض الأشخاص قد تكون ناجمة عن التعرض للإصابة بعدوى فيروسية أو تناول أدوية أو عقاقير معينة. كما أن التعرُّض المتكرر، مثل التعرُّض في العمل إلى مواد ضارة محددة أو مواد كيميائية، قد يزيد من خطر الإصابة بتصلّب الجلد. ولم تُحدَّد المثيرات البيئية لدى معظم الأشخاص.
مشكلات الجهاز المناعي. يُعتقد أن تصلُّب الجلد مرض من أمراض المناعة الذاتية. يعني ذلك أنه تُعزى الإصابة بهذا المرض جزئيًا إلى بدء الجهاز المناعي في مهاجمة الأنسجة الضامة. ومن المحتمل أن يشعر الأشخاص المصابون بتصلُّب الجلد أيضًا بأعراض لمرض آخر من أمراض المناعة الذاتية، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة أو متلازمة شوغرِن.
المضاعفات
تتراوح مضاعفات تصلُّب الجلد ما بين خفيفة إلى شديدة، ويمكن أن تؤثر فيما يلي:
أطراف الأصابع. في حالة تصلُّب الجلد، قد تكون ظاهرة رينو شديدة لدرجة يتسبب فيها تدفُّق الدم المحدود بتلف دائم لأنسجة أطراف الأصابع؛ ما يُخلِّف حفرًا أو قُرحًا جلدية. وفي بعض الحالات، قد يموت النسيج الموجود في أطراف الأصابع.
الرئتان. يمكن أن يؤثر تندُّب أنسجة الرئة في قدرتك على التنفُّس وتحمُّل النشاط البدني. وقد تُصاب أيضًا بارتفاع ضغط الدم في الشرايين المتصلة برئتيك.
الكلى. من مضاعفات الكلى الخطيرة (النوبة الكلوية في تصلب الجلد) حدوث زيادة مفاجئة في ضغط الدم والفشل الكلوي السريع. لذا من الضروري تقديم العلاج الفوري لهذه الحالة المرضية للحفاظ على وظائف الكلى.
القلب. يزيد تندُّب أنسجة القلب من خطر الإصابة بعدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب الاحتقاني. ويمكن أن يُسبِّب تصلُّب الجلد التهابًا في الكيس الغشائي المحيط بالقلب.
الأسنان. يُمكن أن يُؤثِّر تصلُّب بشرة الوجه على فمكَ ويجعله يبدو أصغر وأضيق؛ مما قد يجعل من الصعب تنظيف أسنانكَ أو ظهورها بشكل جذاب. لا يفرز الأشخاص مِمَّن لديهم تصلُّب الجلد كميات طبيعية من اللعاب غالبًا، وبالتالي يَزيد خطر تسوُّس الأسنان لديهم أكثر من غيرهم.
الجهاز الهضمي. يُمكن أن تُؤدِّي مشاكل الجهاز الهضمي المرتبطة بتصلُّب الجلد إلى الشعور بحرقةٍ وصعوبةٍ في البلع. يمكن أن يسبَّب أيضًا نوبات من التقلصات المؤلمة أو الانتفاخ أو الإمساك أو الإسهال. كذلك قد يتعرض بعض المصابين بتصلُّب الجلد لمشكلات في امتصاص العناصر المغذية بسبب النمو المفرط للبكتيريا داخل الأمعاء.
المفاصل. يمكن أن يصبح الجلد الذي يغطي المفاصل مشدودًا للغاية، ما يؤدي إلى إعاقة مرونة المفصل وحركته، لا سيما في اليدين.
التشخيص
نظرًا لأن تصلب الجلد يمكن أن يأخذ العديد من الأشكال ويؤثر على العديد من مناطق الجسم المختلفة، فقد يكون من الصعب تشخيصه.
بعد الفحص البدني الدقيق، قد يقترح الطبيب إجراء اختبارات الدم للتحقق من وجود مستويات مرتفعة من بعض الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي.
قد يقترح الطبيب أيضًا إجراء اختبارات دم أخرى أو اختبارات تصوير أو وظائف أعضاء للمساعدة في تحديد ما إذا كان الجهاز الهضمي أو القلب أو الرئتان أو الكليتان قد تأثروا أم لا.
العلاج
لا يوجد علاج يُمكِنه شفاء فرط إفراز الكولاجين، وهو الصفة المميزة لتصلُّب الجلد، أو إيقافه. ولكن قد تساعد العديد من العلاجات في السيطرة على الأعراض والوقاية من المضاعفات.
الأدوية
نظرًا إلى أن تصلب الجلد قد يؤثر في العديد من أجزاء الجسم المختلفة، سيختلف اختيار الدواء حسب الأعراض. وتشمل الأمثلة الأدوية التي تساعد فيما يلي:
توسيع الأوعية الدموية. قد تفيد أدوية علاج ضغط الدم التي تساعد على توسيع الأوعية الدموية في علاج ظاهرة رينو.
تثبيط الجهاز المناعي. قد تفيد الأدوية التي تثبط الجهاز المناعي، مثل تلك التي تُؤخذ بعد عمليات زرع الأعضاء، في إبطاء تفاقم بعض أعراض تصلب الجلد، مثل زيادة سمك الجلد أو تفاقم الضرر الذي يصيب الرئة.
تقليل أعراض الجهاز الهضمي. الأقراص التي تقلِّل من حمض المعدة قد تساعد في تخفيف حرقة المعدة. المضادات الحيوية والأدوية التي تساعد في تحريك الطعام خلال الأمعاء قد تساعد في تقليل الانتفاخ، الإسهال والإمساك.
الوقاية من العدوى. قد يساعد التنظيف والحماية من البرد في الوقاية من العدوى في قرح أطراف الأصابع الناتجة من ظاهرة رينو. وقد تساعد تطعيمات الإنفلونزا والالتهاب الرئوي المنتظمة في حماية الرئة التي تضررت بسبب تصلب الجلد.
تخفيف الألم. إذا لم تساعد مسكنات الألم المتاحة دون وصفة طبية بصورة كافية، فقد يقترح الطبيب أدوية مصروفة بوصفة طبية للسيطرة على الألم.
العلاجات
قد يساعدك اختصاصيو العلاج الطبيعي أو المهني في زيادة قوتك وقدرتك على الحركة وتعزيز اعتمادك على نفسك في أداء المهام اليومية. وقد يساعد علاج اليدين في الوقاية من تقفُّع اليدين.
العمليات الجراحية والإجراءات الأخرى
قد تكون زراعة الخلايا الجذعية خيارًا مناسبًا لمَن لديهم أعراض حادة لا تستجيب للعلاجات الأكثر شيوعًا. فإذا تعرضت الرئتان أو الكليتان لضرر شديد، يمكن التفكير حينئذٍ في زراعة الأعضاء.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
يمكن اتخاذ مجموعة من الخطوات لمساعدتك في السيطرة على أعراض تصلُّب الجلد:
حافِظْ على نشاطك. تُحافظ التمارين على مرونة جسمكَ، وتُحَسِّن الدورة الدموية، وتُخفِّف من التيبُّس. يمكن لتمارين نطاق الحركة أن تساعد في الحفاظ على مرونة الجلد والمفاصل. وهذا مهم دائمًا، لا سيما في بداية مسار المرض.
احمِ جلدك. اعتنِ ببشرتكَ الجافة أو المتيبِّسة عنايةً جيدةً من خلال الاستخدام المنتظم للدَهون وواقي الشمس. تجنَّبْ الاستحمام بالماء الساخن والتعرُّض للصابون القوي والمواد الكيميائية المنزلية؛ إذ قد تُسبِّب تهيُّج بشرتكَ، وتَزيد من جفافها.
امتنع عن التدخين. يسبِّب النيكوتين انقباض الأوعية الدموية؛ ما يزيد من تفاقم داء رينو. قد يسبِّب التدخين أيضًا تضيقًا دائمًا في الأوعية الدموية، ويُحدث مشاكل في الرئة أو يؤدي إلى تفاقُمها. لا شك أن الإقلاع عن التدخين ليس سهلاً، لذا اطلب المساعدة من طبيبك.
السيطرة على حُرقة المعدة. تجنَّبِ الأطعمة التي تُسبِّب لكَ حُرقة المعدة أو الغازات. تجنَّبْ أيضًا الوجبات في الوقت المتأخِّر من الليل. ارفَعْ مقدِّمة السرير، لمنع رجوع حامض المعدة إلى المريء أثناء النوم. قد تُساعد مُضادَّات الحموضة في تخفيف الأعراض.
احمِ نفسكَ من البرد. ارتدِ قفازات تدفئة لحماية يديك في كل الأوقات التي تتعرَّض فيها للبرد، حتى عندما تتعامل مع المُجمِّد (الفريزر). من المهم أيضًا الحفاظ على درجة حرارة الجسم الداخلية عند مستويات دافئة للوقاية من أعراض داء رينو. فارتدِ أحذية طويلة مبطنة للتدفئة، وغطِّ وجهك ورأسك، وارتدِ طبقات من ملابس التدفئة أثناء وجودك بالخارج في الطقس البارد.