%20(1)%20(1)%20(1)%20(1).png)
ضخامة الأطراف Acromegaly
اضطراب هرموني يحدث عندما تفرز الغدة النخامية كمية كبيرة من هرمون النمو أثناء فترة البلوغ فيزداد حجم العظام عن الحجم الطبيعي ويتسبب في زيادة الطول عن المعدل الطبيعي وتعرف هذه الحالة بأسم العملقة ,
اما في مرحلة البلوغ فلا يحدث تغير في الطول ولكن تقتصر زيادة الحجم على عظام اليدين والقدمين والوجه وتسمى تضخم الأطراف ولا يتم اكتشافها الا بعد وقت طويل
الأعراض
إن ضخامة اليدين والقدمين من أكثر العلامات شيوعًا لاضطراب تضخم الأطراف. على سبيل المثال، قد تلاحظ أنك لم تعد قادرًا على ارتداء الخواتم التي كانت تلائم أصابعك، وزيادة قياس أحذيتك على نحو تدريجي.
قد يسبِّب اضطراب تضخم الأطراف أيضًا تغيُّرات تدريجية في شكل الوجه، مثل بروز عظم الفك السفلي والحاجبين، وتضخم الأنف، وزيادة سماكة الشفتين، واتساع الفُسحة بين الأسنان.
نظرًا إلى أن اضطراب تضخم الأطراف يتفاقم ببطء، فقد تتعذر ملاحظة مؤشرات المرض المبكرة لعدة سنوات. وفي بعض الأحيان، لا يلاحظ المصاب حالته إلا بمقارنة صوره الفوتوغرافية القديمة بالصور الحديثة.
بوجه عام، تتفاوت مؤشرات مرض تضخم الأطراف وأعراضه من شخص لآخر في الغالب، وقد تشمل أي مما يلي:
• ضخامة اليدين والقدمين
• تضخُّم ملامح الوجه، بما في ذلك عظام الوجه والشفتين والأنف واللسان
• تحول الجلد إلى جلد خشن دهني سميك
• فرط التعرُّق وتغيُّر رائحة الجسم
• ظهور زوائد صغيرة في نسيج الجلد (الطغوة الجلدية)
• الإجهاد وضعف المفاصل والعضلات
• ألم المفاصل وصعوبة تحريكها
• تحول صوت المصاب إلى صوت عميق وأجش نتيجة تضخُّم الأحبال الصوتية والجيوب الأنفية
• الشخير الصاخب بسبب انسداد مجرى الهواء العلوي
• مشكلات في الرؤية
• نوبات صداع قد تكون متواصلة أو شديدة
• عدم انتظام دورة الحيض عند النساء
• ضعف الانتصاب عند الرجال
• ضعف الرغبة الجنسية
اسباب تضخم الاطراف
تحدث الإصابة باضطراب تضخم الأطراف عندما تفزر الغدة النخامية كمية كبيرة جدًا من هرمون النمو على مدار فترة زمنية طويلة.
الغدة النخامية هي غدة صغيرة تقع عند قاعدة الدماغ خلف جسر الأنف. وهي تفرز هرمون النمو وعددًا من الهرمونات الأخرى. ويؤدي هرمون النمو دورًا مهمًا في التحكم في النمو البدني.
عندما تفرز الغدة النخامية هرمون النمو في مجرى الدم، فإنه يُحفز الكبد على إفراز هرمون يُسمى عامل النمو شبيه الأنسولين-1 (IGF-I). وهذا الهرمون هو المسؤول عن نمو العظام والأنسجة الأخرى. وعند إفراز كمية كبيرة من هرمون النمو، فإنه يؤدي إلى إفراز كمية كبيرة من عامل النمو شبيه الأنسولين-1، وبالتالي قد تظهر مؤشرات اضطراب تضخم الأطراف وأعراضه ومضاعفاته.
الورم هو أكثر الأسباب شيوعًا لإفراز كميات كبيرة جدًا من هرمون النمو لدى البالغين:
• أورام الغدة النخامية. تنتج أغلب حالات اضطراب تضخم الأطراف بسبب وجود ورم غير سرطاني (ورم غُدّي) في الغدة النخامية. ويفرز الورم كميات زائدة من هرمون النمو؛ ما يؤدي إلى ظهور العديد من مؤشرات اضطراب تضخم الأطراف وأعراضه. وتظهر بعض أعراض اضطراب تضخم الأطراف، مثل الصداع وضعف البصر، نتيجة الورم الضاغط على أنسجة الدماغ القريبة.
• الأورام غير النخامية. تتسبب الأورام الموجودة في أجزاء أخرى من الجسم، مثل الرئتين والبنكرياس، في إصابة عدد قليل من الأشخاص باضطراب تضخم الأطراف. وفي بعض الأحيان، تُفرز هذه الأورام هرمون النمو. وفي حالات أخرى، تفرز الأورام هرمونًا يُسمى الهرمون المطلق لهرمون النمو (GH-RH)، الذي يُحفز الغدة النخامية على إفراز المزيد من هرمون النمو.
المضاعفات
يمكن أن يؤدي تضخم الأطراف إلى حدوث مشكلات صحية كبيرة إذا لم تُعالج. وقد تشمل مضاعفاتها:
• ارتفاع ضغط الدم (فرط ضغط الدم)
• ارتفاع الكوليسترول
• مشكلات في القلب، وخاصة تضخم القلب (اعتلال عضلة القلب)
• الالتهاب المفصلي العظمي
• مرض السكري من النوع الثاني
• تضخم الغدة الدرقية (الدراق)
• تنمو أجزاء سابقة للتسرطن (السلائل) على بطانة قولونك
• انقطاع النفس النومي هو حالة يتوقف فيها النفس ويبدأ بشكل متكرر أثناء النوم
• متلازمة النفق الرسغي
• زيادة خطر الإصابة بالأورام السرطانية
• ضغط الحبل الشوكي أو الكسور
• تغيرات في الرؤية أو فقدانها
• يمكن أن يساعد العلاج المبكر لضخامة الأطراف على الوقاية من حدوث هذه المضاعفات أو تفاقمها. ويمكن أن تؤدي حالة ضخامة الأطراف التي لم تُعالج ومضاعفاتها إلى الوفاة المبكرة.
التشخيص
سيطرح عليك الطبيب أسئلة عن تاريخك الطبي ويُجري لك فحصًا بدنيًّا. وقد يوصيك باتباع الخطوات التالية:
1. قياس مستوى عامل النمو المشابه لهرمون الأنسولين-1 (IGF-1). بعد الصيام طوال الليل، سيسحب الطبيب عينة دم لقياس مستوى عامل النمو المشابه لهرمون الأنسولين-1 (IGF-1). ويشير ارتفاع مستوى هذا العامل إلى الإصابة بتضخم الأطراف.
2. اختبار مثبِّط لهرمون النمو. يُعد هذا الاختبار أفضل طريقة لتأكيد تشخيص تضخم الأطراف. وفيه، تُقاس مستويات هرمون النمو في الدم قبل تناوُل مستحضر السكر (الغلوكوز) وبعده. وعادةً ما يتسبب تناول الغلوكوز في انخفاض مستويات هرمون النمو لدى الأشخاص غير المصابين بتضخم الأطراف. لكن إذا كنت مصابًا بتضخم الأطراف، فسيظل مستوى هرمون النمو لديك مرتفعًا.
3. فحوص التصوير. قد ينصحك طبيبك بالخضوع لفحص تصويري مثل التصوير بالرنين المغناطيسي، للمساعدة في تحديد مكان الورم وحجمه في الغدة النخامية. في حالة عدم ظهور أورام بالغدة النخامية، فقد يطلب الطبيب إجراء اختبارات تصوير أخرى للكشف عن أورام الغدة النخامية.
العلاج
يختلف علاج تضخم الأطراف من شخص لآخر. يمكن أن تعتمد خطة علاجك على مكان الورم وحجمه وشدة الأعراض وعمرك والحالة العامة لصحتك.
للمساعدة على خفض مستويات GH وIGF-1، ستتضمن خيارات العلاج عادةً الجراحة أو الإشعاع لإزالة الورم الذي يسبب ظهور الأعراض أو لتقليل حجمه، وكذلك الأدوية المساعِدة على إعادة الهرمونات إلى مستوياتها العادية.
إذا كنت تشتكي من مشكلات صحية نتيجة تضخم الأطراف، فقد يوصي طبيبك بعلاجات إضافية للمساعدة على علاج هذه المضاعفات.
الجراحة
يختلف علاج تضخم الأطراف من شخص لآخر. يمكن أن تعتمد خطة علاجك على مكان الورم وحجمه وشدة الأعراض وعمرك والحالة العامة لصحتك.
للمساعدة على خفض مستويات GH وIGF-1، ستتضمن خيارات العلاج عادةً الجراحة أو الإشعاع لإزالة الورم الذي يسبب ظهور الأعراض أو لتقليل حجمه، وكذلك الأدوية المساعِدة على إعادة الهرمونات إلى مستوياتها العادية.
إذا كنت تشتكي من مشكلات صحية نتيجة تضخم الأطراف، فقد يوصي طبيبك بعلاجات إضافية للمساعدة على علاج هذه المضاعفات.
الجراحة
بإمكان الأطباء إزالة أغلب أورام الغدة النخامية باستخدام طريقة تدعى الجراحة التنظيرية عبر الأنف. في هذه العملية الجراحية، يحاول الجرَّاح استئصال ورم الغدة النخامية عبر الأنف. وإذا كان الورم الذي يتسبب في ظهور الأعراض عليك غير موجود في الغدة النخامية، فسيوصي الطبيب بنوع آخر من الجراحة لاستئصال الورم.
في كثير من الحالات، خاصةً إذا كان الورم صغيرًا، قد تتسبب إزالة الورم في عودة هرمون النمو مرة أخرى إلى مستوياته الطبيعة. وإذا كان الورم يضغط على الأنسجة المحيطة بالغدة النخامية، فإن إزالة الورم تساعد كذلك على تخفيف الصداع وتغيرات الرؤية.
قد يتعذر على الجرّاح أحيانًا إزالة الورم بالكامل. وفي هذه الحالة، قد تظل مستويات هرمون النمو مرتفعة بعد الجراحة. وقد ينصح الطبيب بإجراء جراحة أخرى وتناول أدوية أو علاجات إشعاعية مختلفة.
الأدوية
قد يوصيك الطبيب بأحد الأدوية التالية، أو بمزيج منها، للمساعدة على عودة مستويات الهرمون إلى الوضع الطبيعي:
الأدوية التي تقلل من إفراز هرمون النمو (مضاهئات السوماتوستاتين). في جسم الإنسان، يفرز الدماغ هرمونًا يُعرف باسم السوماتوستاتين وظيفته هي تثبيط إفراز هرمون النمو. ودواءا أوكتيريوتيد (Sandostatin) ولانريوتيد (Somatuline Depot) هما نسختان مصنَّعتان من هرمون السوماتوستاتين. ويؤدي تناول هذين الدواءين إلى تحفيز الغدة النخامية على تقليل إفراز هرمون النمو، وقد يساعد ذلك على تقليل حجم ورم الغدة النخامية. ويُعطَى هذان الدواءان عن طريق الحقْن في عضلات الأليتين مرةً واحدة شهريًا على يد اختصاصي رعاية صحية.
• الأدوية التي تقلل من مستويات الهرمون (مُناهضات الدوبامين). قد يساعد الدواءان الفمويان كابرجولين وبروموكريبتين (Parlodel) على خفض مستويات هرمون النمو وعامل النمو المُشابه للأنسولين IGF-1 لدى بعض الأشخاص. وقد يساعد هذان الدواءان أيضًا على تقليل حجم الورم. ولعلاج تضخم الأطراف، يجب إعطاء هذه الأدوية بجرعات عالية عادةً، ما يؤدي إلى زيادة مخاطر الآثار الجانبية. وتشمل الآثار الجانبية الشائعة لهذه الأدوية الغثيان والقيء واحتقان الأنف والإرهاق والدوخة ومشاكل النوم وتغيرات الحالة المزاجية.
• الأدوية التي تثبط عمل هرمون النمو (مُناهضات هرمون النمو). يوقف دواء بيجفيسومانت (Somavert) تأثير هرمون النمو على أنسجة الجسم. وقد يكون دواء بيجفيسومانت مفيدًا بشكل خاص للأشخاص الذين لم تفلح معهم العلاجات الأخرى. ويُعطَى هذا الدواء عن طريق الحقْن يوميًا، ويمكن أن يساعد على تقليل مستويات عامل النمو المشابه للأنسولين IGF-1 وتخفيف الأعراض، لكنه لا يقلل مستويات هرمون النمو أو حجم الورم.
الإشعاع
قد يوصي الطبيب بالعلاج بالإشعاع إذا لم يتمكن الجراح من استئصال الورم بالكامل أثناء العملية الجراحية، حيث يدمر العلاج الإشعاعي أي خلايا متبقية ذات صلة بالورم، كما يحد من مستويات هرمون النمو ببطء. وربما يستغرق الأمر سنوات حتى يُظهر هذا العلاج تحسنًا ملحوظًا على أعراض ضخامة الأطراف.
ويؤدي العلاج بالإشعاع غالبًا إلى انخفاض مستويات الهرمونات النخامية الأخرى أيضًا وليس هرمون النمو فقط. إذا كنت تخضع للعلاج بالإشعاع، فمن المرجح أن تحتاج إلى زيارات متابعة منتظمة مع الطبيب للتأكد من أن الغدة النخامية تعمل بصورة جيدة، والتحقق من مستويات الهرمونات لديك. وقد تستمر الرعاية التفقدية لبقية حياتك.
تتضمن أنواع العلاج الإشعاعي ما يلي:
• العلاج الإشعاعي التقليدي. يُعطى هذا النوع من العلاج الإشعاعي عادةً طوال أيام الأسبوع على مدار فترة تتراوح بين أربعة وستة أسابيع. وقد لا ترى التأثير الكامل للعلاج بالإشعاع التقليدي لمدة 10 سنوات أو أكثر بعد العلاج.
• الجِراحة الإشعاعية باستخدام التوجيه التجسيمي. تستخدم الجراحة الإشعاعية التجسيمية تقنية التصوير ثلاثي الأبعاد لتوصيل جرعة عالية من الإشعاع إلى خلايا الورم، فضلاً عن تقليل كمية الإشعاع التي تصل إلى الأنسجة الطبيعية المحيطة. ويمكن توصيل الإشعاع عادةً في جرعة واحدة. وقد يُعيد هذا النوع من الإشعاع مستويات هرمون النمو إلى معدلها الطبيعي خلال فترة تتراوح بين خمس سنوات و10 سنوات.