انحلال البشرة الفقاعي الحثلي
انحلال البشرة الفقاعي الحثلي (Epidermolysis bullosa dystrophica) هو اضطراب جلدي وراثي نادر يسبب انحلال البشرة وتشكل الفقاعات بسهولة حتى بسبب الاحتكاك الطفيف أو الضغط الخفيف على الجلد. يحدث هذا الانحلال بسبب ضعف في اتصال الجلد و يتراوح انتشار المرض بين 1 من بين كل 20,000 إلى 50,000 شخص.
كيف يتم تشخيص مرض انحلال البشرة الفقاعي الحثلي :
يشتمل تشخيص انحلال البشرة الفقاعي الحثلي على تقييم تاريخ العائلة الطبية للمريض وتحديد وجود أعراض مماثلة في أفراد العائلة.
يشمل الفحص البدني للجلد وعينات من الجلد والتأكد من وجود التغييرات الشخصية في الجينات المتسببة للمرض.
يستخدم أشعة الأمواج فوق الصوتية والأشعة السينية لتقييم حالة العظام الأسفل الجلد.
ما هي أعراض مرض انحلال البشرة الفقاعي الحثلي:
1. طيات الجلد الحمراء والتشققات: قد تظهر تشققات و تآكلات في البشرة في المناطق التي تكون معرضة للاحتكاك المتكرر، مثل اليدين والقدمين والركبتين والمرفقين.
2. الفقاعات والجروح: تتشكل فقاعات وجروح سهلة الاحدوث على الجلد. يمكن أن تكون هذه الفقاعات صغيرة وشفافة أو كبيرة ومليئة بالسوائل.
3. التآكلات والتقرحات في الجلد: يعاني المصابون بالمرض من تآكلات متكررة في الجلد، وهذا يعني أن الجلد يميل إلى تشقق والتقرح بسرعة عند الاصطدام أو الاحتكاك الطفيف.
4. تشكل قرحات، قربات وآثار ندبية: قد يحدث تشكل قروح مزمنة تستمر لفترة طويلة، مما يزيد من احتمالية حدوث ندبات وتشوهات جلدية.
5. المشاكل في الجهاز التنفسي: في حالات الأشكال الشديدة من مرض EB، يمكن أن تتأثر الأغشية المخاطية في الجهاز التنفسي، مما يسبب صعوبة في التنفس ومشاكل تنفسية.
6. تأثيرات على الظفر والأسنان: قد تواجه بعض الأشكال الوراثية لمرض EB تأثيرات على الظفر والأسنان، مثل تشوه الأظافر وفقدان الأسنان.
7. قد تتكون الفقاعات أيضاً في الفم والمريء، مما يسبب صعوبة في تناول الطعام والبلع
ما هي أسباب مرض انحلال البشرة الفقاعي الحثلي :
يحدث انحلال البشرة الفقاعي الحثلي بسبب خلل في البروتينات التي تحافظ على تماسك الجلد معاً حيث يحتوي الجلد على طبقتين رئيسيتين:
الطبقة الخارجية المسماة بالجلد الخارجي (epidermis)
الطبقة الداخلية المسماة بالجلد الداخلي (dermis).
البروتينات الضرورية للتماسك بين هاتين الطبقتين هي الألياف القائمة على الكولاجين. ولكن في حالة انحلال البشرة الفقاعي الحثلي، يكون هذا التماسك ضعيفاً ولا يحافظ على الترابط الجيد بين الطبقتين الجلدية.
كيف يتم علاج مرض انحلال البشرة الفقاعي الحثلي:
على الرغم من عدم وجود علاج لانحلال البشرة الفقاعي الحثلي حالياً، إلا أن هناك استراتيجيات لإدارة المرض وتحسين جودة حياة المرضى.
يتضمن العناية اليومية بالجلد باستخدام مواد ترطيب قوية ومنتجات خاصة للحماية والوقاية من تكون الفقاعات.
يمكن استخدام مراهم خاصة لتعزيز شفاء الفقاعات وتقليل الآلم والتهيج.
قد يحتاج المرضى أيضاً إلى رعاية طبية متخصصة مثل طب التجميل وطب الأسنان لمعالجة الآثار الجمالية والصحية المتعلقة بالمرض.
قد تحتاج المرضى أيضاً إلى الحصول على دعم نفسي واجتماعي من الأطباء والفرق الاجتماعية المتخصصة للتعامل مع أثر المرض على جودة حياتهم والتكيف معه.
الكاتبة : روزالين كاتبة
المصدر :https://www.mayoclinic.org/ar/diseases-conditions/epidermolysis-bullosa/symptoms-causes/syc-20361062